Uma mulher de 63 anos apresentou-se com disfagia aguda e grave, tanto para sólidos como para líquidos, com incapacidade de engolir saliva, que progrediu ao longo de uma semana, e que acabou por requerer a inserção de um tubo nasogástrico (TNG). A disfagia foi acompanhada por agravamento da rouquidão da voz, e não foi associada a odinofagia, estridor, ou dor de garganta ou pescoço. Três dias antes, a mulher desenvolveu dor no pavilhão auricular esquerdo, que progrediu para inchaço e eritema, poupando o lobelo, e não respondeu a amoxicilina. A mulher também notou uma leve turvação da visão sem dor ocular ou vermelhidão. Não se queixou de perda de audição, vertigem, dor de cabeça, fotofobia ou outros sintomas neurológicos. Não houve sintomas constitucionais ou articulares associados. Não foram identificados fatores desencadeantes anteriores. A mulher tinha uma esclerodermia cutânea limitada de longa data, com anticorpos antinucleares (ANA) positivos e antígenos nucleares extraíveis (ENA) negativos, sem anticorpos específicos de esclerodermia, apresentando-se com fenômeno de Raynaud durante 10 anos, esclerodactilia e dedos inchados durante 7 anos, refluxo gástrico e história de poliartralgia. A triagem anual com ecocardiograma e função pulmonar foi tranquilizadora. A sua medicação atual era de 200 mg de hidroxicloroquina duas vezes ao dia e 25 mg de losartan uma vez ao dia. O exame revelou um pavilhão auricular esquerdo eritematoso e inchado, poupando o lobelo (), sem tragus ou ternura mastoide. O exame neurológico revelou uma paralisia palatal do lado direito, mas foi de outra forma sem importância. As investigações laboratoriais mostraram um aumento da proteína C-reativa de 21 mg/L (intervalo, 0-5), que era anteriormente normal, e uma função renal e hepática normal com análise de urina normal. O ANA foi positivo (título 1:1280), com ENA negativos e anticorpos ds-DNA negativos. O anticorpo contra o péptido citrulinado cíclico (CCP Ab), o factor reumatóide e os anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) foram também negativos. Os complementos C3 e C4 foram normais. O VIH, o vírus da hepatite B (HBV), o vírus da hepatite C (HCV), a gripe A e B, o vírus respiratório sincicial (RSV) e o SARS-CoV-2 foram negativos. A fibroendoscopia nasal mostrou paralisia do cordão vocal esquerdo (). A tomografia computorizada (CT), axial e coronal, de uma cabeça mostrou espessamento do pavilhão auricular esquerdo (). A ressonância magnética (MRI) da cabeça e pescoço () revelou um aumento bilateral do espessamento dos complexos nervosos glossofarmígeo e vago, logo abaixo do forame jugular (), bem como sinais de paralisia do cordão vocal esquerdo, com aumento do ventrículo laríngeo esquerdo e da fossa piriforme, espessamento da prega aryepiglótica esquerda e medialização anterior da cartilagem aritenóide esquerda (). A patologia intracraniana foi excluída. A tomografia computorizada do pescoço, tórax, abdómen e pélvis excluiu a malignidade e a compressão laringo-traqueal. O ecocardiograma transtorácico foi normal, sem evidência de valvulocondrite. O diagnóstico de RPC foi feito clinicamente, apoiado pelos achados de imagem. Embora este caso não preenchesse completamente os critérios de diagnóstico para RPC, a rápida progressão com envolvimento vasculítico dos nervos cranianos nono e décimo, apresentando condrite auricular, disfagia grave e rouquidão, necessitou de tratamento imediato. O paciente recebeu pulsos de metilprednisolona intravenosa (IV) 500 mg diariamente durante 3 dias, seguido por hidrocortisona IV 40 mg quatro vezes ao dia, depois mudou para prednisolona oral 40 mg diariamente. Dois dias após o início do tratamento, o paciente notou melhora do eritema do pavilhão auricular, com resolução completa em alguns dias. A visão turva também se resolveu completamente em alguns dias. A disfagia melhorou gradualmente, e o NGT foi removido no dia 15 com o paciente sendo capaz de engolir líquidos e sólidos, incluindo comprimidos. Dada a rápida progressão com envolvimento do CNS, a ciclofosfamida IV 12,5 mg/kg/pulse (dose ajustada de acordo com a idade) foi iniciada com redução gradual de esteróides.