Um homem de 25 anos, sem histórico anterior de doenças conhecidas, consultou o serviço de otorrinolaringologia com aproximadamente 5 meses de queixa consistindo no aparecimento de uma massa de crescimento lento ao nível do vestíbulo nasal direito, aproximadamente 1,5 x 1 x 1 cm, associada a obstrução nasal direita. Ele negou dor, rinorreia, sangramento, ou qualquer outra sintomatologia. A massa tinha um contorno arredondado e uma consistência elástica, com uma base pedicular para o vestíbulo nasal lateral direito. A sua porção mais externa envolvia a pele da crista alar devido ao seu tamanho, o que lhe permitia oscilar, uma característica que o paciente aproveitou para a introduzir endonasalmente como forma de esconder a massa. Além disso, a lesão tinha a presença de vasos ectáticos na sua superfície, que eram lisos. O paciente foi levado para a cirurgia, e a ressecção completa da lesão foi realizada, removendo um pequeno segmento de pele da área vestibular sem expor a cartilagem alar e sem comprometer o suporte nasal ou a estética (). O tecido ressecado foi consequentemente enviado para estudo histopatológico. O defeito pós-cirúrgico foi pequeno, então um fechamento de intenção secundária foi considerado. A amostra histológica relatou uma lesão neoplásica benigna completamente ressecada com áreas epiteliais, formação de dutos e estruturas glandulares (mistas) revestidas por células cuboidais, focos de células escamosas intercaladas com estroma mixoide, e focos de uma aparência condroide compatível com adenoma pleomórfico (). Dada a localização atípica da lesão, foi solicitado um estudo imunohistoquímico para confirmar o diagnóstico. As células estudadas foram relatadas como positivas para citoqueratinas e S100 difusamente e intensamente, confirmando o diagnóstico.