Apresentamos um caso de um teratoma maduro gigante do mediastino anterior numa mulher caucasiana de 35 anos. Após o início de um episódio de gripe associado a tosse produtiva, a paciente, uma ex-fumadora, foi submetida a uma radiografia do tórax que revelou a presença de um aumento severo da área cardíaca anterior, com envolvimento particular dos setores atriais e evidente divisão do ângulo esternal. A subsequente ecocardiografia transtorácica mostrou uma formação parenquimatosa extra-cardíaca arredondada com aproximadamente 9 cm de diâmetro e pressionando contra a parede posterior inferior do átrio direito, com as câmaras e válvulas do coração dentro da normalidade (fração de ejeção = 71%), e um movimento anormal do septo interventricular. A tomografia computadorizada do tórax com contraste confirmou a presença de uma formação expansiva volumosa com um diâmetro máximo de 125 mm, conteúdo líquido, contornos claros, múltiplos compartimentos e calcificações parietais. Este tumor estava causando compressão do parênquima pulmonar adjacente, as estruturas vasculares e brônquicas do pulmão direito (posteriormente confirmado com fibrobroncoscopia), e a veia cava superior, sem sinais de infiltração. Os marcadores tumorais testados enquanto a paciente estava hospitalizada (a-fetoproteína, β-HCG, e CA 19-9) estavam dentro dos limites normais. Seus testes de função respiratória mostraram um tipo predominantemente obstrutivo, incapacidade ventilatória leve: o volume expiratório forçado em um segundo foi de 2,63 (73% do valor anterior), a capacidade vital forçada foi de 3,63 (87% do valor anterior), e os gases sanguíneos no início e após o estresse estavam dentro dos limites normais. No dia seguinte após a paciente ser internada em nosso hospital, ela foi submetida a cirurgia para excisar a massa mediastinal com uma abordagem de sternotomia mediana. Uma vez que a cavidade mediastinal foi aberta, foi possível ver a presença do tumor volumoso, que ocupava a maior parte do hemitórax direito com compressão do parênquima pulmonar adjacente. Havia também aderências generalizadas à veia cava superior, à aorta ascendente, ao pericárdio e a parte do lobo pulmonar inferior, onde foi realizada uma ressecção atípica do parênquima pulmonar. A lesão media 15 cm × 14 cm × 8 cm e apresentava contornos externos regulares e suaves. A superfície cortada da massa era cística, preenchida com um material proteico branco amarelado misturado com cabelo. Uma área espessa da parede do cisto, com 6,5 cm de diâmetro, era composta por um tecido fibroso branco mais sólido, que também continha múltiplos pequenos cistos preenchidos com material amarelado. O fluido dos cistos na massa foi examinado após a remoção, mostrando uma atividade amilase de 599 U/l, apesar dos níveis séricos serem normais. Microscopicamente, a lesão assemelhava-se a um teratoma cístico maduro, que é mais comumente visto no ovário. A parede cística era predominantemente revestida por um epitélio escamoso associado a glândulas sebáceas, folículos pilosos e uma reação inflamatória crônica. Outras áreas do cisto mostraram um epitélio ciliado monosstratificado, cartilagem e glândulas mucinosas, recapitulando estruturas do trato respiratório. Áreas mais sólidas da massa revelaram tecido pancreático com estruturas ductal e acinar maduras intercaladas com ilhotas de Langerhans. Além disso, no tecido adiposo na periferia da massa, um resíduo tímico com corpúsculos de Hassall proeminentes foi identificado. Um exame cuidadoso da massa não revelou a presença de tecido imaturo. O período pós-operatório foi sem intercorrências, e a paciente recebeu alta no dia pós-operatório 10.