Um menino japonês de 15 anos foi transportado para o nosso hospital devido a dor abdominal direita e hematuria grave que ocorreu após uma bola ter atingido o seu abdómen direito durante um jogo de futebol. A US abdominal revelou uma hidronefrose direita grande. Os dados laboratoriais revelaram níveis de creatinina e hemoglobina de 1,48 mg/dL e 12,8 g/dL, respetivamente. A análise de urina revelou vários glóbulos vermelhos. A CT revelou uma hidronefrose direita para além do centro da coluna vertebral e não detetou o rim esquerdo. Ele foi submetido a uma nefrostomia percutânea imediata com um cateter de 12-Fr e foi aliviado da dor abdominal. No entanto, 6 h depois, o cateter foi obstruído por um coágulo de sangue. Por conseguinte, 1 dia depois, a nefrostomia foi dilatada com um cateter de 16-Fr. Doze dias depois, foi realizada uma pielografia anterógrada para identificar a posição e o comprimento da obstrução no ureter direito; a pielografia obtida mostrou expansão aliviada da pelve renal direita e do cálice e um PUJO. Depois disso, foi realizada uma CT, que revelou um quisto que foi separado da pelve renal direita adjacente ao rim esquerdo. Este quisto foi especulado como sendo a causa da obstrução do ureter direito; no entanto, não o pudemos confirmar. A cintigrafia renal dinâmica com Tc-99m dietilentriamina pentaacetato de ácido revelou um padrão obstructivo renal direito e um rim esquerdo não funcional. Um mês após a nefrostomia, ele foi submetido a cistoscopia e a uma pielografia retrógrada bilateral. A cistoscopia revelou orifícios ureteriais bilaterais normais, enquanto a pielografia retrógrada bilateral revelou um PUJO direito com um defeito de enchimento pélvico associado a um coágulo e o extremo cego do ureter esquerdo na pélvis. Por conseguinte, foi-lhe diagnosticado um PUJO direito e um rim esquerdo hipoplásico. Ele foi agendado para uma pieloplastia direita 5 meses após a sua primeira visita. Sob anestesia geral, um stent ureteral direito foi colocado antes do procedimento de pieloplastia. O paciente foi colocado em posição supina, e uma incisão ventral foi feita. O cólon ascendente foi mobilizado incisando o peritônio lateral, e o ureter direito foi identificado. O ureter direito na junção ureteropélvica foi descoberto dos tecidos circundantes, e não foi observada estenose. O ureter esquerdo foi semelhante a um fio por um comprimento de 4 cm, e a pelve renal esquerda foi expandida cisticamente. Uma pieloplastia esquerda desmembrada foi então realizada, e um stent ureteral foi colocado no ureter esquerdo. A operação revelou um rim ectópico esquerdo cruzado e fundido; expansão pélvica esquerda secundária à hidronefrose direita associada à PUJO esquerda também foi observada. Doze meses após a operação, a TC revelou encolhimento da pelve renal direita e cálice. Vinte e quatro meses depois, não houve recorrência de dor abdominal e hematuria bruta, e o nível de creatinina sérica foi mantido em 1,1 mg/dL.