Um homem caucasiano de 60 anos apresentou-se ao Departamento de Oftalmologia em Poznan com uma queixa de vermelhidão ocular bilateral, dor, fotofobia severa e deterioração progressiva da visão em abril de 2015. Três meses antes, ele foi diagnosticado com conjuntivite bilateral, que não respondeu ao tratamento padrão. Seu histórico médico passado foi significativo para hipertensão e zumbido no ouvido direito por vários meses. Nenhum outro sintoma ou sinal de doenças sistêmicas foi registrado. Enquanto isso, o paciente foi admitido no Departamento de Cardiologia-Terapia Intensiva com choque cardiogênico devido a bloqueio atrioventricular (AV) completo. Ele passou por estimulação temporária, seguida pela inserção de marcapasso de câmara dupla permanente. Duas semanas depois, por causa da exacerbação de seus problemas oculares, ele foi encaminhado a nós com o diagnóstico de uveíte anterior bilateral. Na apresentação, a sua acuidade visual melhor corrigida (BCVA) no olho direito (RE) foi de 0.7 e no olho esquerdo (LE) foi de 0.25. O reflexo corneal do LE foi diminuído. O exame ocular revelou uma esclerite difusa não necrotizante, uma queratite paralimbal leve, células da câmara anterior (1+) e inflamação (2+) e sinéquias posteriores em ambos os olhos, mais marcadas no olho esquerdo. A vista do fundo com oftalmoscópio indireto foi limitada e a qualidade da documentação fotográfica padrão foi inadequada. A avaliação por ultrassom provocou inflamação bilateral do corpo vítreo e descolamento retinal exsudativo. A tomografia computadorizada da cabeça revelou inflamação anterior da parede ocular, descolamento retinal e um alargamento da glândula lacrimal esquerda dentro de uma semana, acompanhado pela elevação de reagentes de fase aguda, a investigação diagnóstica detalhada foi realizada. A taxa de sedimentação de eritrócitos, a proteína C reativa e os níveis de fibrinogênio no plasma aumentaram, atingindo níveis máximos de 88 mm/h, 67 mg/l e 968 mg/dl, respetivamente. Os testes serológicos para toxocariasis, doença de Lyme, tuberculose, sífilis, hepatite viral, HIV, fator reumatoide, anti-CCP e marcadores tumorais foram negativos. Apesar dos elevados títulos de anticorpos IgG para toxoplasmose, HSV-1 e CMV, não foram de importância diagnóstica. Os ANCAs citoplasmáticos (c-ANCA) fortemente positivos, que reagem especificamente com a proteinase 3, apresentaram um padrão de coloração citoplasmática granular difusa num método de imunofluorescência indireta. A análise de urina foi normal e o nível de creatinina sérica (0,84 mg/dl), bem como a taxa de filtração glomerular estimada (115,02 ml/min/1,73 m2), estavam dentro do intervalo normal. Um estudo radiográfico mostrou um estreitamento do espaço sacroilíaco direito e sem anormalidades torácicas. O exame ultrassonográfico abdominal foi normal. O nosso paciente também foi HLA-B27 positivo. Como os c-ANCA eram altamente específicos para GPA, foram obtidas biópsias conjuntivais e musculocutâneas. O exame histopatológico não revelou qualquer evidência da doença. Apesar dos resultados negativos da biópsia, fizemos um diagnóstico provisório de GPA com base apenas no c-ANCA positivo e no envolvimento ocular. O paciente foi encaminhado ao Departamento de Reumatologia e Medicina Interna, onde nosso diagnóstico de GPA foi confirmado. O paciente iniciou a terapia com ciclos de esteróides intravenosos e ciclofosfamida, juntamente com esteróides orais q.d. A resposta ao tratamento foi excelente, e a inflamação ocular diminuiu. Após o segundo ciclo de terapia, sua BCVA aumentou para 1.0 em RE e 0.2 em LE. A vitrite e o descolamento de retina exsudativo resolveram-se completamente (Fig.