A paciente era uma menina de 12 anos sem comorbidades e sem medicamentos orais. Ela desmaiou após hematemese e hematochezia e foi levada às pressas para a emergência. Ela recebeu uma transfusão de sangue para anemia grave e passou por endoscopia gastrointestinal, que detectou uma úlcera duodenal hemorrágica. Ela foi tratada com um inibidor da bomba de prótons (IBP) e seus sintomas melhoraram. Um mês depois, ela apresentou vômitos e ganho de peso insuficiente. Ela passou por uma gastroscopia, que revelou estenose duodenal e múltiplas úlceras duodenais. A duodenografia mostrou estenose duodenal e formação de tasche. Mesmo um endoscópio estreito (7,7 mm) não poderia passar pela estenose, e uma biópsia da estenose duodenal foi impossível. Ela foi tratada com nutrição parenteral total e encaminhada ao nosso hospital. Observou-se espessamento da parede duodenal edematosa e níveis de ar-fluido no lado direito do duodeno através de tomografia computadorizada abdominal (TC), o que sugeriu a presença de perfuração ou penetração duodenal. A parede do ducto biliar comum estava espessada com realce. Não houve inchaço ou massa no pâncreas. Ela tinha níveis elevados de IgG4 (214 mg/dl) mas nenhum outro nível de marcador tumoral foi notável (CEA: 0.7 ng/ml, CA19-9: 7 U/ml). O anticorpo de helicobacter pylori no soro foi negativo. A gastrina no soro foi normal (87 pg/ml). A proteína C-reativa (0.19 mg/dl), a bilirrubina total (0.3 mg/dl) e a amilase (115 U/l) não foram elevadas (Tabela). Dois meses de tratamento com PPI não melhoraram a obstrução e as múltiplas úlceras duodenais. A tomografia computadorizada revelou suspeita de perfuração ou penetração duodenal. A hiper-inflamação do duodeno poderia levar à deformidade papilar de Vater e, eventualmente, a icterícia obstrutiva e danos hepáticos. Não foi obtido um diagnóstico patológico pré-operatório, pelo que não foi possível excluir a malignidade. Além disso, a paciente não conseguiu alimentar-se durante muito tempo e, consequentemente, teve um fraco aumento de peso. Por conseguinte, foi submetida a pancreatoduodenectomia. Examens brutos da amostra ressecada revelaram perfuração e uma parede duodenal ulcerada. Microscopicamente, observou-se uma úlcera duodenal, que foi associada à presença subjacente de extensa fibrose esclerosante, e à presença de inflamação linfoplasmocitária que envolveu a parede duodenal. Não houve malignidade. A coloração imuno-histoquímica revelou numerosas células plasmáticas positivas para IgG4 a 50/HPF, e a relação IgG4/IgG foi > 40%. Não houve células positivas para IgG4 no ducto biliar ou no pâncreas. Após um curso pós-operatório sem intercorrências, a paciente foi dispensada no dia 16 pós-operatório tolerando a ingestão oral. O nível de IgG4 no soro diminuiu para 117 mg/dl após a cirurgia. Ela está atualmente bem um mês após a cirurgia.