Um homem de 19 anos apresentou dor na perna direita por mais de meio ano, que era tolerável sem dormência nos membros. O sintoma não era grave ou agravado pelo movimento. Ele não tinha histórico de trauma ou lesões recentes. Então, ele foi admitido no Departamento de Osteologia do Segundo Hospital Afiliado da Escola de Medicina da Universidade de Zhejiang devido a uma massa de tecido mole na fíbula direita encontrada por raio-X simples. Os testes de coagulação sanguínea revelaram que o tempo de protrombina foi de 14,8 s (intervalo normal: 12-14 s). Os testes de rotina de laboratório de sangue, incluindo hemograma completo, taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR), eletrólitos, função renal e hepática foram normais, exceto 49,8% neutrófilos (intervalo normal: 50-70%) e 43,5% linfócitos (intervalo normal: 20-40%). E os testes de rotina de laboratório de fezes e urina, incluindo um teste de sangue oculto nas fezes, indicaram resultados normais. Os biomarcadores tumorais séricos de rotina estavam dentro dos intervalos normais, incluindo antígeno carcinoembrionário (2,7 ng/mL), antígeno de carboidrato 125 (CA125, 4,3U/ml), antígeno de carboidrato 199 (CA199, 2,0 U/ml), alfa fetoproteína sérica (2,0 ng/mL), e antígeno específico da próstata (0,245 ng/mL). A radiografia simples revelou uma região irregular, de baixa densidade e bem demarcada de destruição óssea na fíbula distal direita com manchas dispersas de esclerose óssea ligeiramente elevada no interior e ligeira reação periosteal. Observou-se também uma ligeira mudança de inchaço do tecido mole adjacente. As imagens de janela óssea da tomografia computadorizada (TC) mostraram alterações osteolíticas expansíveis centralmente com esclerose óssea pontual dispersa no interior (). As imagens axiais de TC demonstraram uma massa de tecido mole com densidade heterogénea () e um leve aumento na fase arterial () e um moderado aumento na fase venosa (). Não houve sinais de invasão da artéria fibular, venosa ou da pequena veia safena. A ressonância magnética (MRI) revelou uma massa mista focal, de 2,5 cm × 3,0 cm × 3,2 cm, hipo-e isointensa nas imagens ponderadas em T1 (T1WI) (), e uma massa mista hipo-e hiperintensa nas imagens ponderadas em T2 (T2WI) (). Não houve sinais de necrose, hemorragia ou formação de cistos dentro da massa. No entanto, observou-se um edema e inchaço do tecido mole adjacente. A imagem ponderada em T1 com gadolínio revelou um aumento perilesional óbvio, particularmente na região adjacente ao tecido normal (). O relatório de MRI sugeriu um tumor maligno ósseo na fíbula distal direita. Com base no diagnóstico radiológico, a 5 de março de 2018, foi realizada a ressecção do tumor da fíbula distal direita e a fixação externa com enxerto fibular autógeno e reconstrução. O tumor estava bem demarcado e localizado na fíbula distal direita a 6 cm do tornozelo direito sem infiltração dos vasos sanguíneos e nervos circundantes. Não foram encontrados nódulos metastáticos visíveis em torno do tumor. A coloração histológica mostrou que as células epiteliais fibrosas eram ovais e estavam dispostas em ninhos, cordões ou folhas dentro de uma matriz extracelular rica em colágeno (). A coloração imuno-histoquímica mostrou que as células tumorais eram positivas para CD31 (fraca positiva), ERG, Fli-1 e Mioglobina, e negativas para CD34, S-100, actina do músculo liso (SMA), Desmin, CK (AE1/AE3), CAM5.2, MyoD1 e Myogenina. O índice de proliferação Ki-67 foi baixo (5%) nas células tumorais. Foi finalmente determinado um diagnóstico de SEF primário na fíbula. Após 24 meses de acompanhamento, a paciente não apresentou sinais de recorrência ou metástase. A linha do tempo de diagnóstico e tratamento foi mostrada em.