Um menino de 3 anos de idade apresentou-se ao nosso hospital com uma grande circunferência abdominal desde que nasceu. Não tinha história de infecção do trato urinário ou dor no flanco. O exame abdominal mostrou uma massa abdominal cística definida com uma superfície lisa medindo 15 × 10 cm. O ultrassom abdominal revelou uma área acústica escura separada no abdômen esquerdo e hidronefrose bilateral com dilatação do ureter superior no abdômen direito. Da mesma forma, a tomografia computadorizada abdominal (CT) demonstrou um ureter gigante no lado esquerdo e hidronefrose direita com dilatação total do ureter direito. A tomografia computadorizada com contraste demonstrou ainda displasia renal com um ureter gigante. Além disso, um radionuclide renograma com dietileno triamina pentaacetato (DPTA) não mostrou função nos glomérulos esquerdos e aumento compensatório nos glomérulos direitos. Na cistoscopia, o orifício ureteral esquerdo não pôde ser encontrado. Com base nestes exames, foi feito um diagnóstico de CGM esquerdo causando um mau funcionamento do rim esquerdo e hidronefrose bilateral. Num estágio da operação, o ureter esquerdo gigante e o ureter direito dilataram cerca de 5 cm desde a entrada da bexiga (o segmento submucoso do ureter) foram encontrados na bexiga direita profunda. Assim, consideramos que o ureter direito foi comprimido pelo ureter esquerdo gigante, e então uma nefrostomia esquerda com ureterolise direita foi realizada. Após a primeira operação, o fluxo de líquido que saía do tubo J único foi cerca de 10 ml por dia. Após a primeira operação durante 19 dias, um radionuclide renograma DPTA dinâmico foi realizado novamente e revelou um sério declínio na função do rim esquerdo. Além disso, uma pielografia intravenosa não mostrou imagens do rim esquerdo e do ureter. Estes resultados indicaram uma função renal esquerda fraca e consideramos que o rim esquerdo não poderia ser mantido mais. Como resultado, uma operação de segunda fase foi realizada trinta dias após a primeira operação. Durante a operação, pudemos ver um rim esquerdo displásico e um ureter esquerdo quase totalmente dilatado com apenas 1 cm de estenose na entrada da bexiga, então a nefroureterectomia foi realizada através do corte do rim esquerdo e do ureter perto da bexiga. O exame patológico pós-operatório mostrou que o rim esquerdo e o ureter eram semelhantes a um rim displásico multicístico. O paciente recuperou-se bem e uma hidronefrose direita reduzida foi encontrada pelo ultrassom abdominal de acompanhamento. O paciente foi observado como sendo assintomático após 2 anos de acompanhamento.