Um homem de 44 anos de idade foi admitido no departamento de emergência com início súbito de dor torácica grave no meio do esterno irradiando para as costas. Ele não relatou queixas de disfagia luórica ou rouquidão. O paciente estava hemodinamicamente estável e o exame físico foi normal. Os resultados laboratoriais não mostraram desvios significativos. O paciente foi previamente seguido por uma válvula aórtica bicúspide, com ecocardiografia cardíaca anual. No momento da sua apresentação atual, uma tomografia computadorizada (TC) com contraste revelou uma ruptura contida de um aneurisma sacular da base da artéria subclávia esquerda - 7 × 8,5 cm de diâmetro. O aneurisma estendeu-se ao arco aórtico transversal com evidência de um grande hematoma mediastinal difuso, pequeno derrame pleural esquerdo e arco aórtico bovino. A ecocardiografia cardíaca demonstrou uma válvula aórtica bicúspide com regurgitação aórtica moderada grau 2+: largura do jato 40% do trato de saída do VE, fração de regurgitação 35%, dimensão end-sistólica 50 mm, dimensão end-diastólica 65 mm, volume end-diastólico 150 ml/m2, volume end-sistólico 55 ml/m2, EF VE 50%.. Depois de rever os estudos radiográficos, o paciente foi urgentemente levado para a sala de operações. A artéria axilar direita, a artéria carótida comum esquerda, a artéria subclávia esquerda e a artéria femoral comum esquerda foram expostas. Um enxerto de "chaminé" da artéria auxiliar direita foi criado usando um enxerto de 8 mm Terumo (Terumo, Vascutek, Ann Arbor, MI) de forma end-to-side através de uma incisão subclavicular direita. Em seguida, foi realizado um desvio da artéria carótida comum esquerda-artéria subclávia esquerda usando um enxerto reto de 8 mm Terumo com anastomose end-to-side (para a artéria carótida) e end-to-end (para a artéria subclávia esquerda). A artéria subclávia esquerda foi completamente dividida e a parte proximal foi costurada. Foi realizada uma esternotomia mediana, os grandes vasos foram dissecados e a anatomia foi confirmada. A área de ruptura contida foi distal à origem da KD, originando-se na base da artéria subclávia esquerda e medindo 8,5 cm de diâmetro máximo. Foi introduzida heparina por protocolo de peso e o paciente foi colocado em circulação extracorpórea com acesso arterial através do conduto da artéria axilar direita e acesso venoso no átrio direito. Foi empreendido arrefecimento sistémico a 28 °C. A técnica de Seldiger foi utilizada para obter acesso percutâneo através da artéria femoral comum esquerda (CFA). Isto permitiu-nos usar ultrassom intravascular e interrogar a partir da raiz da aorta até à CFA esquerda, confirmando a aneurisma da aorta distal e a aorta bovina intacta. O diâmetro da aorta ascendente foi de 38 mm e a aorta descendente nativa foi de 24 mm. Devido à falta de “zona de aterragem” proximal adequada, a acuidade da situação e a idade do paciente, a abordagem puramente endovascular não foi considerada. Após a clampagem na base da artéria innominada sob condições de paragem circulatória de hipotermia moderada (28 °C), foi iniciada a perfusão cerebral antegrada através do enxerto de chaminé. Após iniciar a parada circulatória, a aorta foi seccionada no nível proximal do arco bovino. O arco bovino foi separado do arco e o coto foi suturado com Prolene 4-0. Isso nos proporcionou uma zona de aterragem fiável de cerca de 3 cm. Sobre o fio previamente colocado "através e através" (fio Landerquist, Cook Medical, Bloomington, IN) do acesso da artéria femoral comum esquerda para o arco aórtico, colocámos o primeiro endo-enxerto (Medtronic 28x28x150 mm, Minneapolis, MN), começando imediatamente na nossa zona de aterragem recém-criada, através do divertículo de Kommerell e para a aorta descendente saudável. Depois suturamos um enxerto Terumo de 26 mm (com ramo lateral de 14 mm) ao arco aórtico proximal. O arco bovino foi re-anastomosado ao ramo lateral de 14 mm, utilizando Prolene 4-0 de forma end-to-end. Isto foi feito de forma a proporcionar 5 cm de distância entre o arco bovino desramificado e a extensão proximal da primeira peça de endo-enxerto. Utilizando o mesmo fio "através e através", colocámos o segundo endo-enxerto (28x28x150 mm, WL Gore Inc., Flagstaff, AZ), começando imediatamente distal ao arco bovino desramificado, através da anastomose do arco anterior e para a primeira peça de endo-enxerto, completando a nossa reparação do arco híbrido, proporcionando duas camadas de material de endo-enxerto ao nível do arco transversal e através da base do aneurisma. Foi assegurado um sobreponto de 4 cm entre o endo-enxerto Gore e o enxerto Terumo de 26 mm. Foi também assegurado um sobreponto de, pelo menos, 8 cm entre os dois endo-enxertos. Após a desaerificação, foi aplicado um grampo aórtico proximal ao enxerto Terumo de 14 mm. Foi iniciada a perfusão para o corpo distal com reaquecimento sistémico. A aorta ascendente foi excisada ao nível da junção sino-tubular e enviada para patologia. A válvula aórtica bicúspide foi reconstruída utilizando a técnica de anuloplastia subcomissural, realizada com suturas de feltro com Prolene 4-0. Foi utilizado um segundo pedaço de enxerto Terumo de 26 mm para substituir a aorta ascendente. A anastomose na junção sino-tubular foi criada de forma end-to-end utilizando a sutura Prolene 4-0. Após a adequação, necessária devido à dextro-rotação cardíaca com posição anormal da raiz da aorta (muito profunda no mediastino posterior), a neo-aorta ascendente foi anastomosada ao neo-arco com sutura Prolene 4-0 de forma contínua (Fig. Não usamos transfusão de sangue ou pró-coagulantes intraoperativamente. Não foi revelada insuficiência aórtica na ecocardiografia transesofágica pós-operatória. A velocidade de fluxo em ambas as artérias vertebrais foi normal. Devido a aparente osteopenia, foi realizada fixação esternal rígida longitudinal. O curso pós-operatório foi sem intercorrências e o paciente recebeu alta no dia pós-operatório 5. A avaliação histológica da aorta ascendente ressecada revelou degeneração medial mucoide com fibrose e deposição de lipídios (Fig.