Uma paciente de 31 anos de idade foi admitida com queixas principais de dor intermitente no lado esquerdo e massa abdominal palpável. Não foram encontrados sintomas urinários, tais como hematuria e disúria. O seu histórico médico passado e histórico familiar de malignidade foram sem relevância. Os resultados dos exames de sangue e urina de rotina, bem como os marcadores tumorais, incluindo AFP, AFP-L3, CEA, CA199, CA125 e SCC, estavam dentro da faixa normal. A tomografia computadorizada (TC) reforçada demonstrou uma massa hipoecoica (18 cm × 14,5 cm × 14 cm) do rim esquerdo com necrose central, não foi relatada invasão das veias renais ou da veia cava inferior (IVC). Investigações clínicas adicionais, incluindo tomografia de ressonância magnética de tórax, não revelaram evidências de metástases. A imagem 3D do neoplasma foi realizada, e uma nefrolitectomia radical esquerda aberta foi realizada. O exame macroscópico mostrou uma grande massa de tecido mole ligada ao baço e à cauda do pâncreas. Durante a cirurgia, o baço foi separado da cápsula do tumor, e uma parte da glândula adrenal esquerda e a cauda do pâncreas, envolvendo cerca de 2 cm × 1,5 cm × 1 cm, foram extirpados com a assistência de cirurgiões hepatobiliares. O exame microscópico revelou um tumor de células redondas com necrose focal, trombos tumorais endovasculares e envolvimento da glândula adrenal. As células tumorais foram organizadas em camadas com segmentação de fibras. Os resultados da imuno-histoquímica indicaram positividade para AE1/AE3, CD99, CD56, sinaptofisina (Syn), Ki-67 (50%), e negatividade para S-100, EMA, CgA, WT1, Desmin, SMA e MyoD1. À luz destes achados, foi feito um diagnóstico patológico de ES/PNET primário do rim esquerdo. O diagnóstico foi confirmado por hibridação in situ fluorescente (FISH) ao detetar os rearranjos de t (22q12): translocação EWS-FLI1 tipo 1. Foi realizado um exame PET-CT 3 meses após a cirurgia e não foi detetada metástase. A quimioterapia adjuvante incluindo vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida (VAC), ifosfamida, etoposide (IE) e carboplatina (AUC = 4) foi entregue após a cirurgia. Durante a quimioterapia tri semanal, foi encontrada metástase no linfonodo retroperitoneal 6 meses após a cirurgia, seguida por múltiplas metástases no pescoço esquerdo, glândula adrenal bilateral, psoas maior, retroperitoneu e ângulos diafragmáticos bilaterais. A quimioterapia foi mantida pelo acompanhamento aos 12 meses após a cirurgia, e metástase pulmonar foi detetada por exame PET-CT. Depois disso, o fármaco antiangiogénico, apatinib, foi recomendado pelo oncologista devido à intolerância à quimioterapia. Esta paciente sobreviveu com o tumor no último acompanhamento aos 18 meses após a cirurgia.