Um homem de 51 anos foi investigado por diarreia crónica, episódios de dor abdominal difusa moderada e perda de peso de 10 kg. No exame físico, o paciente apresentou atrofia muscular, sem febre, hepatoesplenomegalia ou icterícia. Os estudos de fezes foram positivos para esteatorreia. O laboratório revelou anemia por deficiência de ferro moderada, sinais de hiposplenismo: corpos de Howell-Jolly no esfregaço de sangue periférico, contagem de plaquetas elevada, hipocalcemia e um nível de fosfatase alcalina elevado. Os anticorpos IgA endomísio e transglutaminase tecidual no soro foram positivos com títulos elevados. A atrofia total das vilosidades, a hiperplasia das criptas, o aumento dos linfócitos intraepiteliais e o aumento das células plasmáticas e linfócitos na lâmina própria foram encontrados na biópsia duodenal realizada por endoscopia digestiva superior. Os linfócitos intraepiteliais eram pequenos, sem características atípicas. O teste de imunohistoquímica encontrou linfócitos intraepiteliais positivos para CD3 e poucos linfócitos positivos para CD8 na lâmina própria; a coloração CD30 revelou células positivas isoladas na lâmina própria. A ultrassonografia abdominal revelou alças intestinais pequenas distendidas com um mesentério hiperecoico, cistos anecoicos correspondentes a linfonodos mesentéricos e um baço reduzido. Estabelecemos um diagnóstico de doença celíaca complicada com CMLNS. Foi recomendada uma dieta isenta de glúten e foi proposto um cronograma de monitorização de três meses. Três meses depois, o paciente queixou-se de sintomas persistentes. O exame das fezes revelou uma infecção por Yersinia enterocolitica. O paciente recebeu uma terapia antibiótica adequada, resultando na esterilização das fezes. Após seis meses de dieta isenta de glúten, as manifestações clínicas foram semelhantes, apesar da adesão à dieta, o que foi confirmado pela diminuição do título de IgA de transglutaminase tecidual. Suspeitou-se de linfoma intestinal e realizou-se uma endoscopia capsular, que investigou todo o intestino delgado. Este exame revelou um padrão atrófico de vilosidades no jejuno proximal, sem alterações mucosas sugestivas de linfoma; foi descrito um “bulging” (protuberância) com uma superfície mucosa normal e foi interpretado como uma compressão de um nódulo linfático mesentérico. Todo o intestino delgado foi investigado por endoscopia capsular. Foram encontradas massas císticas mesentéricas com uma atenuação central baixa e um fino anel de realce, numa tomografia computadorizada (TC) oral e IV. Não se verificaram alargamentos segmentares da parede do intestino delgado na TC com enteroclise. Como a suspeita clínica de malignidade ainda era elevada, foi considerada uma ultrassonografia com realce de contraste (CEUS) para descrever o padrão vascular do tecido mesentérico. Após a injeção venosa periférica de 4,8 ml de agente de contraste para ultrassom (Sonovue), foi observado um realce do anel arterial em torno de nódulos linfáticos necróticos, sem lavagem do agente de contraste na fase venosa. Algumas das massas investigadas tinham septos que exibiam o mesmo padrão vascular, sugerindo uma vascularização anárquica. Foi realizada uma laparoscopia diagnóstica com remoção de dois nódulos linfáticos. Estas massas císticas foram encontradas a conter um fluido leitoso. O exame histopatológico das amostras revelou um material acidófilo homogéneo central, paredes fibróticas com um anel de linfócitos normais na periferia dos nódulos linfáticos necróticos e sem sinais de malignidade ou infeção. A dieta isenta de glúten e a monitorização foram continuadas. Após mais cinco meses, a paciente apresentou febre (39°C) e falência hepática grave. As culturas de sangue foram negativas. Os marcadores serológicos para hepatite viral ou autoimune e leptospirose também foram negativos. O estado clínico já grave piorou, com o desenvolvimento de encefalopatia hepática e hemorragia gastrointestinal superior grave. Apesar do tratamento intensivo de suporte, a paciente morreu 48 horas após a admissão. Na necropsia, muitas massas nodulares cinza-brancas, flutuantes ou firmes, contendo um fluido leitoso, foram encontradas no mesentério. O exame microscópico de linfonodos mesentéricos necróticos revelou um material ácido-fílico homogêneo central, paredes fibróticas e linfócitos e plasmócitos raros na periferia. A infiltração de linfócitos T anormais, com características nucleares atípicas, estava presente no tecido adiposo circundante. O teste de imunohistoquímica foi positivo para CD3 e CD30. As mesmas células tumorais infiltrativas estavam presentes no fígado, baço, paredes gástricas, rim, pulmões e medula óssea; não havia células malignas presentes nas amostras de intestino delgado examinadas.