Uma menina de 11 anos apresentou febre recorrente e eritema por 2 meses. O seu histórico médico incluiu episódios de febre, acompanhados por nódulos subcutâneos dolorosos nas suas extremidades e nádegas. A paciente inicialmente respondeu bem ao tratamento com dexametasona (5 mg, injeção intramuscular) em vez de antibióticos; no entanto, ela experimentou uma recaída sintomática aproximadamente 2 semanas depois. O exame físico revelou múltiplos nódulos eritematosos nas extremidades superiores e inferiores. Os resultados do exame físico foram, de outra forma, sem relevância. A contagem sanguínea completa (CBC) mostrou níveis normais de hemoglobina e plaquetas, com leucócitos ligeiramente elevados (13.01 × 109/L com 87.5% neutrófilos). Reatantes de fase aguda elevados, proteína C-reativa (CRP) (32.7-105 mg/L; normal < 10 mg/L) e taxa de sedimentação eritrocitária (ESR) (36-53 mm/h; normal < 20 mm/h), foram observados. Foi realizada uma avaliação clínica detalhada para identificar os fatores de risco para paniculite, incluindo anti-estreptolisina O (ASO), T-SPOT.TB, teste de derivado de proteína purificada de tuberculina, hemocultura, anticorpo antinuclear (ANA), anticorpo anti-DNA de cadeia dupla (anti-dsDNA), antígeno nuclear extraível, anticorpo antineutrofílico citoplasmático e perinuclear (p-ANCA e c-ANCA), anticorpos antifosfolípides, anticoagulante lúpico, níveis séricos de C3 e C4, e alfa 1-antitripsina, que foram todos negativos ou dentro da faixa normal. A ultrassonografia abdominal e a tomografia computadorizada (TC) do abdômen não revelaram anormalidades. O exame histopatológico da amostra de biópsia da pele, obtida de um nódulo representativo, revelou paniculite lobular com infiltração moderada de linfócitos e histiócitos. Não foi observada qualquer evidência de vasculite, necrose ou infeção causada por bactérias, fungos ou micobactérias na amostra de biópsia. Com base no presente relatório de caso e numa combinação de testes serológicos e exame histopatológico, diagnosticámos o paciente com paniculite. A paciente recebeu prednisona (1,5 mg/kg/dia) combinada com micofenolato de mofetil (MMF) (300 mg/m2/dose) como terapia de glucocorticoide poupadora, que mostrou uma melhora óbvia. No entanto, com prednisona reduzida para 10 mg/dia por aproximadamente 10 meses, a menina sofreu novamente com febre alta e sensibilidade nodular, juntamente com novos sintomas: o tornozelo esquerdo e o pé ficaram inchados e houve sensibilidade no dorso do pé na articulação navicular-talóide, indicando entesite. Os resultados dos exames laboratoriais, incluindo os de ASO, antígeno leucocitário humano 27 (HLA-B*27), fator reumatóide, anti-péptido citrulinado cíclico e ANA, foram negativos. A ressonância magnética (MRI) do pé esquerdo mostrou que a área do tarso estava envolvida com edema da medula óssea nos ossos cubóide e cuneiforme, indicando entesite. Uma segunda biópsia da pele revelou uma pequena agregação de linfócitos e histiócitos nos lobos de gordura. Portanto, o tratamento com prednisona foi aumentado para 15 mg/dia, e ibuprofeno (7,5 mg/kg/dose) foi prescrito também. No entanto, a paciente teve episódios recorrentes de eritema doloroso e inchaço no pé esquerdo, com dor lombar gradual 1 ano antes da admissão. A tomografia computadorizada da articulação sacroilíaca (SIJ) revelou sacroilite com destruição óssea e a ressonância magnética da anca mostrou inflamação na camada de gordura. Finalmente, a paciente foi diagnosticada com paniculite e ERA, sendo esta última diagnosticada com base nos critérios de classificação da Liga Internacional de Associações de Reumatologia para a AIJ de 2001 []. O anticorpo anti-TNF-α infliximab (IFX) (5 mg/kg a intervalos de 2 semanas inicialmente, repetido em intervalos mensais três vezes, atualmente a intervalos de 8 semanas) mais metotrexato (15 mg/m2) foi escolhido como terapia, enquanto a prednisona e o MMF foram gradualmente descontinuados. Ela apresentou uma melhora em ambas as articulações e paniculite. Os testes laboratoriais mostraram que o CBC e os reagentes da fase aguda do soro voltaram ao intervalo normal. Além disso, a TC não revelou mais progressão da destruição óssea na SIJ, e a inflamação da camada de gordura nas nádegas foi significativamente reduzida. No seguimento de 2 anos, as lesões cutâneas e a artrite permaneceram estáveis.