Uma mulher caucasiana de 22 anos, destra, com um diagnóstico conhecido de SCA8 desde os 10 anos de idade, foi admitida no nosso centro médico universitário com encefalopatia e hemiparesia do lado esquerdo de causa desconhecida nos últimos 3 meses. Foi-lhe diagnosticado SCA8 aos 10 anos de idade, após apresentar ataxia e dificuldades de marcha que progrediram rapidamente. Foi diagnosticada no Hospital Infantil de Nebraska após testes genéticos confirmarem o diagnóstico. Continuou a consultar os geneticistas para gestão da sua condição. A sua família também foi testada e foi encontrada negativa para mutações genéticas, confirmando a paciente como o único membro da família afetado, provavelmente de uma mutação esporádica. Não foram realizados testes neuropsicológicos na altura, mas a família da paciente relatou que tinha um QI médio e era capaz de falar normalmente e realizar funções diárias sem dificuldade. O exame físico do paciente na admissão no nosso centro revelou encefalopatia com hemiparesia esquerda sem déficits óbvios do campo visual ou outros déficits dos nervos cranianos. As varreduras de ressonância magnética revelaram aumento do contraste leptomeningeal e edema no hemisfério direito. Os resultados da punção lombar e dos estudos do fluido cerebrospinal resultante foram insignificantes. Um eletroencefalograma de rotina (EEG) revelou desaceleração independente de ambos os hemisférios, com o hemisfério direito mostrando maior desaceleração focal e atenuação também. As descargas epileptiformes do quadrante posterior direito de um eletrodo O2 foram ocasionalmente vistas de maneira quase periódica. Tendo em conta estes achados, o paciente iniciou a terapia com levetiracetam para tratar a epileptogenicidade potencial do quadrante posterior direito. Dois dias depois, notou-se que ela tinha episódios frequentes de confusão e diminuição da consciência. Devido à preocupação com as convulsões em curso, foi ligada a um monitor de vídeo EEG de longo prazo para diagnóstico. As gravações de vídeo capturaram múltiplos episódios, cada um com duração de 2-3 minutos, de perda de consciência com desvio do olhar esquerdo e automatismos oromanais e fixação com letargia postictal e confusão consistente com convulsões clínicas. O EEG capturou o início do quadrante posterior de ambos os hemisférios esquerdo e direito, consistente com convulsões eletroclínicas. Não se observou uma clara lateralização do início com muitos desses episódios, devido ao rápido envolvimento bilateral de ambos os quadrantes posteriores. Muitos desses episódios ocorriam frequentemente num período de 2-3 horas, satisfazendo os critérios para estado epiléptico. Iniciou-se a terapia com lacosamida, e a sua dose de levetiracetam foi aumentada. Os seus episódios resolviam-se dentro de algumas horas de aumento da sua terapia antiepiléptica. A família dela revelou que ela vinha tendo episódios semelhantes desde os 12 anos e que eles testemunharam pelo menos 15-20 episódios semelhantes no passado que não foram previamente reconhecidos como convulsões. Muitos desses episódios foram associados a náuseas e vômitos, achados que não foram capturados em nossas gravações de vídeo EEG. Ela continuou a mostrar melhora no estado mental, e sua hemiparesia esquerda mostrou melhora progressiva nos próximos dias com terapia antiepiléptica e fisioterapia. Ela foi dispensada para uma instalação de reabilitação com lacosamida e levetiracetam, continua a retornar para acompanhamento como paciente externo, e está atualmente bem sem mais convulsões. Quando foi vista 3 meses após sua admissão, sua hemiparesia esquerda havia melhorado, e ela havia retornado ao seu nível mental anterior.