Um menino de 7 anos de idade, cujas características incluíam microtia, estenose do canal auditivo externo, colesteatoma congênito no ouvido médio e mastoide com abscesso postauricular e uma fistula de primeira fenda branquial que se abria no ouvido médio através da raiz zigomática, foi encaminhado à nossa clínica (). A descarga do seio periauricular com trajeto largo ocorria há 3−4 anos. A descarga terminou após o tratamento com antibióticos, mas foi relatada novamente após a interrupção do tratamento. Em um exame clínico, observamos estenose severa do canal auditivo e perda auditiva condutiva de 55 db no audiograma de tons puros. Estes resultados foram consistentes com os testes de afinação. A função do nervo facial foi normal. Estudos de imagem, como tomografia computadorizada (TC), mostraram a extensão da erosão óssea nas células de ar mastoide (automastoidectomia) com fístula cortical para a pele. O ouvido médio e o mastoide estavam cheios com a aparência de tecido mole (). A primeira fistula branquial e seu trajeto para a raiz zigomática foram mostrados por fistulografia (). Foi planeada uma exploração do mastoide através de uma abordagem postauricular, com o local da fistula na incisão. Foi encontrada uma grande cavidade mastoide cheia de colesteatoma, que se estendia desde a parede anterior do ouvido médio onde a fistula branquial se abria e que obstruía completamente o canal auditivo externo, o ouvido médio e as células mastoides com erosão da cadeia ossicular. Foi realizada uma mastoidectomia com canaloplastia e ampla meatoplastia. O canal auditivo foi também limpo completamente. A fistula branquial da fenda anterior da orelha até à raiz zigomática foi excisada através de parotidectomia e dissecção do nervo facial (). O trato da primeira fistula branquial cruzou o ramo superior do nervo facial. Havia um buraco na raiz zigomática no qual o epitélio se estendia até o ouvido médio. O trato foi completamente excisado e confirmado patologicamente como epitélio escamoso. O local da operação foi fechado. A função do nervo facial foi normal no período pós-operatório. Não houve evidência de recorrência durante um período de acompanhamento de 6 meses.