Uma menina de 14 anos do Oriente Médio, do Irã, foi internada no Hospital de Pesquisa e Treinamento Médico de Sina em 13 de janeiro de 2019, por causa de febre e erupção cutânea. Ela estava bem até 4 semanas antes, quando desenvolveu convulsões tônico-clônicas generalizadas de início recente, com ressonância magnética cerebral normal e venografia por ressonância magnética (MRV). Um eletroencefalograma (EEG) mostrou ondas epilépticas; assim, ela foi tratada com fenobarbital e lamotrigina. Desde então, ela não teve mais convulsões. No momento da admissão (4 semanas após o tratamento convulsivo), ela teve febre e erupção cutânea com coceira, anorexia, náusea, mal-estar e fadiga de 1 semana de duração. Ela estava de outra forma em forma e bem, sem histórico médico significativo de nota e sem histórico de doença familiar. No exame físico, ela estava alerta, orientada e consciente. Ela tinha múltiplos linfonodos cervicais e inguinais firmes, não dolorosos, à direita e à esquerda, bem como uma erupção maculo-papular eritematosa no peito, abdômen, costas e membros superiores sem envolvimento da palma e da sola, que foi destacada com febre; a erupção era discreta quando a febre diminuiu. Os pulmões, coração, abdômen, extremidades e exames neurológicos estavam normais. Não havia hepatomegalia ou esplenomegalia. Os seus sinais vitais no primeiro dia de admissão foram: pressão arterial, 105/65; temperatura corporal, 38.7 axilar; taxa de pulso, 115; e taxa respiratória, 20. A investigação do sangue imediatamente após a admissão revelou pancitopenia: glóbulos brancos (GB), 3140 células/mm3; hemoglobina (Hb), 11.8 g/dl; e plaquetas (PLT), 118,000. Foram realizados ultrassons cervicais e abdominais que mostraram múltiplos linfonodos no triângulo cervical posterior direito (5 × 23 mm), anterior (4 × 25 mm), occipital posterior (6 × 15 mm), submandibular (5 × 14 mm) com hilum ecogênico, posterior esquerdo (4 × 8, 4 × 11, 4 × 18 mm), anterior (2 × 11, 3 × 10 mm) triângulo cervical com hilum ecogênico, e submandibular (3 × 14 mm) sem hilum ecogênico com tamanho normal do fígado e baço. Uma tomografia computadorizada (TC) de seu tórax (pulmonar e mediastinal) e abdômen foi normal com linfadenopatia inguinal bilateral. A ecocardiografia cardíaca e a eletrocardiografia (ECG) foram normais. O trabalho de laboratório foi resumido nas Tabelas e. O nosso primeiro diagnóstico foi ACHS com base em febre, erupção cutânea, linfadenopatia e pancitopenia após tomar anticonvulsivos, pelo que foi feita uma consulta de neurologia para mudar o fenobarbital e a lamotrigina para levetiracetam. Os nossos diagnósticos diferenciais foram infeções virais, doença vascular do colagénio, doença de Kikuchi-Fujimoto e malignidade hematológica; todos os quais foram excluídos (Tabelas e). Durante a sua primeira semana de hospitalização, a nossa paciente teve febre intermitente diária com picos de manhã e à noite até 39,5-40 °C que responderam a parenteral acetaminofeno. Além disso, o seu nível de lactato desidrogenase (LDH) aumentou, enquanto o WBC e o PLT diminuíram. A avaliação laboratorial não revelou mais diagnósticos. Além disso, um esfregaço de sangue periférico (PBS), que foi relatado por um oncologista, foi normal sem malignidade. No oitavo dia de hospitalização, ela foi submetida a biópsia excisional de linfonodo cervical com relação à recomendação do oncologista e recebeu clorofeniramina 4 mg a cada 12 horas após retornar da sala de cirurgia. No dia seguinte, sua febre e erupção cutânea foram completamente resolvidas e ela ficou bem. Um breve relatório da biópsia do nódulo linfático pelo patologista foi o seguinte: Dois tecidos do nódulo linfático com distorção arquitetural e depleção nos centros germinais e infiltração difusa dos histiócitos no parênquima e alguns linfócitos maduros. Duas formações granulomatosas vagas compostas por agregados de células epitelioides, rodeadas por um anel de linfócitos, foram observadas. Havia algumas (espalhadas) células grandes com núcleos vesiculares e uma alta relação nuclear citoplasmática (N/C), que eram mais provavelmente imunoblastos. Havia também focos de necrose e detritos necróticos no fundo. Por conseguinte, a imuno-histoquímica (IHC) foi recomendada. Os resultados do IHC para PAX5, CD5, CD30, CD68 e Ki-67 não foram a favor do linfoma. De acordo com o ponto de vista do patologista, a linfadenite necrotizante foi um diagnóstico possível. No 16º dia de internação, nossa paciente recebeu alta enquanto recebia levetiracetam e clonazepam. Ela foi visitada 10 dias após a alta. Ela estava em boas condições clínicas sem qualquer problema ou febre. A sua última investigação laboratorial revelou: WBC, 4260 células/mm3 (com contagem normal de eosinófilos conforme descrito na tabela); Hb, 12 g/dl; PLT, 267,000; LDH, 388 IU/L; taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR), 23 mm/hora; e proteína C-reativa (CRP), negativa.