Um homem de 22 anos apresentou um histórico de febre, mialgia, artralgia e dor de garganta de 4 dias, juntamente com um histórico de vômitos e diarreia de 2 dias. Ele não era fumante, não tomava medicamentos regularmente e não tinha histórico médico anterior. Não havia histórico de drogas recreativas ou histórico familiar relevante. O exame clínico revelou uma febre de 38,4°C. O seu pulso era de 89 batimentos por minuto, a pressão arterial de 77/34 mmHg, a taxa respiratória de 18 respirações por minuto e a saturação de oxigénio de 98% com ar ambiente. Foi observado que tinha um pulso regular com periferias frias, sons cardíacos normais sem sons adicionais e sem evidência de sobrecarga de fluidos. O exame clínico foi, de resto, sem observações. A contagem de sangue completa demonstrou hemoglobina normal (148 g/L, n = 130–175) com trombocitopenia leve (146×10⁹/L, n = 150–400), e leucocitose (22.87×10⁹/L, n = 4.0–11.0) com neutrofilia predominante (13.61×10⁹/L, n = 1.9–7.5), monocitose (2.88×10⁹/L, n = 0.2–1.0), linfopenia (0.82×10⁹/L, n = 1.0–4.0), e eosinófilos normais (0.17×10⁹/L, n < 0.6) e basófilos (0.04×10⁹/L, n = 0.0–0.2). Outros achados laboratoriais incluíram lesão renal aguda [creatinina 333 μmol/L (n = 60–105), ureia 22.2 mmol/L (n = 3.2–7.7)], testes de função hepática levemente alterados [bilirrubina 22 μmol/L (n < 25), AST 123 U/L (n < 45), ALT 46 U/L (n < 45), GGT 19 U/L (n = 0–60), ALP 154 U/L (n = 40–110)], troponina T de alta sensibilidade (hsTnT) de 4550 ng/L (n < 15), e NT-proBNP elevado (1485 pmol/L, n < 35). A proteína C reativa foi acentuadamente elevada (415 mg/L, n < 5), e o lactato elevado (3.6 mmol/L, n < 1.9). Houve hiponatremia leve (129 mmol/L, n = 135–145), enquanto o potássio (3.7 mmol/L, n = 3.5–5.2) estava dentro dos limites normais. O eletrocardiograma demonstrou ritmo sinusal com desvio do eixo direito e elevação difusa do segmento ST. A radiografia de tórax não foi notável. A impressão inicial foi de choque séptico de uma doença viral presumida, complicada por miocardite, lesão renal aguda e acidose metabólica. Devido ao agravamento do choque, ele foi transferido para a unidade de cuidados intensivos para suporte vasopressor, inicialmente com noradrenalina e depois dobutamina. Ele começou com antibióticos empíricos de amplo espectro e altas doses de dexametasona intravenosa (i.v.) (10 mg quatro vezes ao dia). Ele respondeu bem à terapia com melhora clínica e bioquímica. A ecocardiografia transtorácica demonstrou um grave comprometimento sistólico global do ventrículo esquerdo (LV), com fração de ejeção de 35%, com tamanho normal do LV e espessura da parede. O ventrículo direito tinha um comprometimento sistólico moderado. Não houve patologia valvular significativa ou efusão pericárdica. A biópsia endomiocardica demonstrou características de linfócitos intersticiais sutis e edema, sem mionecrose associada. Não havia células gigantes, eosinófilos, granulomas ou fibrose, enquanto as manchas para amilóide e ferro foram negativas. No geral, isso foi considerado como representando uma possível miocardite sem quaisquer características específicas. A ressonância magnética cardíaca realizada no dia 4 após o início dos esteróides mostrou uma melhora da função cardíaca (sem ter recebido qualquer terapia de insuficiência cardíaca), com alto sinal T2 do miocárdio indicativo de edema do miocárdio, bem como um extenso realce circunferencial tardio do gadolínio numa distribuição subepicárdica, consistente com uma miocardite aguda (). Fizeram-se duas tentativas de transição para a terapia oral com esteróides (Dia 10, Dia 14). Ambas foram infrutíferas, com deterioração clínica e bioquímica observada dentro de 12 horas da redução da dose de esteróides. Isto manifestou-se como hipotensão ligeira, febre, dor torácica e aumento dos marcadores inflamatórios (). Em ambos os casos, isto resolveu-se com a reintrodução de esteróides por via intravenosa. Amplo teste excluiu causas infecciosas e imunológicas de miocardite (). A ferritina do paciente estava marcadamente elevada a 20 233 μg/L (n = 20-320) com um baixo percentual de ferritina glicosilada de 5% (n = 50-80%). A revisão de hematologia e biópsia da medula óssea não apoiou um diagnóstico de linfohistiocitose hemofagocítica. Dado os níveis de ferritina marcadamente elevados com baixo percentual de ferritina glicosilada, falha em retirar os esteróides intravenosos, ausência de infecção, baixo/negativo anticorpo antinuclear (ANA) e fator reumatoide, o diagnóstico de AOSD foi considerado após a revisão de Reumatologia. O exame de ultrassom no leito revelou um leve edema do tendão extensor de ambos os tornozelos, bem como efusões conjuntas bilaterais com espessamento sinovial, apoiando o diagnóstico de AOSD. Ele desenvolveu uma nova erupção maculo-papular no pescoço, face e costas; progredindo gradualmente para os braços e tronco. Não houve descamação da pele ou envolvimento da mucosa oral. A biópsia da pele foi consistente com a manifestação cutânea da doença de Still e não de uma reação retardada (). Não foi observada linfadenopatia ou organomegalia em nenhum momento. O paciente recebeu metilprednisolona por pulsos durante 6 dias e uma infusão de tocilizumab (4 mg/kg), com sinais precoces de melhora clínica e bioquímica dentro de 1 dia (). Ele foi então transferido para prednisona oral 100 mg uma vez ao dia. No dia 25, ele foi dispensado em casa com um regime de redução gradual de prednisona oral com infusões mensais de tocilizumab. Sinais de recaída clínica e bioquímica no dia 37, pouco antes de sua segunda infusão, levaram a uma escalada da dose de tocilizumab para 8 mg/kg para sua terceira infusão, dada no dia 63, com melhora imediata (). Seis meses depois, ele parou de tomar prednisona e continuou com infusões de tocilizumab sem sinais clínicos ou bioquímicos de doença ativa (hsTnT 16 ng/L, WCC 3.8 × 109/L, ferritina 360 μg/L, proteína C-reativa < 1 mg/L, e creatinina 96 μmol/L) (ver Material suplementar online). Devido a uma escassez global de tocilizumab durante a pandemia COVID-19, ele foi transferido para adalimumab 40 mg subcutâneo quinzenal, um agente anti-fator de necrose tumoral alfa (TNF-α), com controle contínuo da doença. A repetição da ressonância magnética cardíaca aos 18 meses não mostrou evidência de inflamação em curso ().