Consentimento informado por escrito para a publicação de detalhes do caso e identificação de fotografias e radiografias foi fornecido pelo paciente. Uma mulher de 60 anos apresentou-se na Clínica de Cabeça e Pescoço com um histórico de 3-4 meses de uma lesão da crista alveolar anterior. As biopsias revelaram um carcinoma de células escamosas invasivo (SCC). Clinicamente, ela tinha uma lesão de 4 cm da maxila anterior, e radiograficamente o tumor erodiu apenas através do piso da cavidade nasal, mas não se aproximou da órbita. O seu caso foi discutido numa mesa multidisciplinar de tumores, com recomendação consensual para cirurgia antecipada através de uma maxilectomia infra-estrutural. A paciente foi diagnosticada com ELA familiar de início lento e progressivo 3 anos antes do diagnóstico do câncer, com subsequente início de sintomas respiratórios e bulbares. No momento da apresentação, ela estava acamada, parcialmente dependente de sonda gástrica (tolerando apenas alimentos puros limitados pela boca), necessitando de tratamento para a sialorreia, e usando NIPPV à noite para a ortopneia com função normal da fala. O teste de função pulmonar pré-operatório mostrou uma capacidade vital de 51% do normal previsto. Dada a insuficiência respiratória subjacente devido à ELA, havia a preocupação de que a paciente seria difícil de decanular se fosse submetida a traqueotomia perioperativa, e que ao fazê-lo, seria prematuramente comprometida com a dependência de traqueotomia ao longo da vida. A paciente foi admitida pré-operativamente para otimizar o seu estado geral e avaliar se a sua máscara facial de NIPPV poderia ser incorporada no pós-operatório. A entrada multidisciplinar entre a equipa cirúrgica, neurologia, terapia respiratória, anestesia, fonoaudiologia e paciente resultou numa decisão consensual para tentar evitar uma traqueotomia. O paciente foi submetido a uma maxilectomia infra-estrutural sem complicações, dissecção do pescoço ipsilateral e reconstrução livre de flap do fêmur através de uma abordagem síncrona de dois cirurgiões para minimizar o tempo de operação. A reconstrução óssea vascularizada de dois segmentos foi utilizada para reconstruir o maxilar anterior. A pele do fêmur de 5 x 10 cm foi utilizada para reconstrução da mucosa palatal, alveolar, bucal e labial. O pedículo livre do flap foi tunelado submucosamente ao longo do trigônio retromolar e medial à mandíbula no pescoço para anastomose microvascular à artéria e veia faciais direita. Um acoplador venoso de 3,0 mm foi utilizado para a anastomose venosa. O tempo total de anestesia foi de 448 minutos. Imediatamente após a extubação, a paciente foi transferida para o suporte pulmonar NIPPV com uma Máscara Facial Total Philips Respironics (Murrysville, PA; Figura). Após a transferência para a unidade de cuidados intensivos, a paciente foi retirada do NIPPV para o oxigénio suplementar através da máscara facial no prazo de 4 horas após a transferência para a unidade de cuidados intensivos, sem necessidade de ventilação com pressão positiva durante o resto da sua estadia como paciente internado. Ao longo do seu curso pós-operatório imediato, a aba livre manteve uma excelente perfusão, como evidenciado pelo rápido preenchimento capilar, cor apropriada e sinal de doppler bifásico forte na palheta da pele. Não houve sinais de congestão venosa ou perda parcial ou total da palheta da pele. No momento do acompanhamento ambulatorial (POD 24), a palheta da pele estava bem curada com todas as incisões intraorais intactas, e o maxilar anterior apresentava projeção apropriada (ver Figura). A paciente participou de um estudo de deglutição em vídeo no POD 24, revelando deglutição segura e eficiente, o que permitiu a retomada da sua dieta pré-cirúrgica de alimentos puros e líquidos espessos de néctar para prazer. No entanto, ela permaneceu parcialmente dependente do tubo G, dada a disfagia neuromuscular pré-existente.