Uma menina de 6 anos de idade com um histórico médico significativo para síndrome de displasia oculodentodigital e ambliopia refrativa no olho esquerdo foi encaminhada para tratamento de pressão intraocular elevada no olho esquerdo. A acuidade visual no olho esquerdo era de contar dedos, enquanto a visão no olho direito era de 20/25 na apresentação. A sua refração cicloplégica com retinoscopia foi de +1.00 + 1.00x180 OD e -7.00 + 2.00x170 OS. O exame sob anestesia (EUA) revelou pressão elevada de 11 mmHg OD e 31 mmHg OS por tonometria de aplanamento de Perkins. A pressão foi verificada imediatamente após sedar a paciente de modo a minimizar os efeitos da anestesia na pressão intraocular. O diâmetro corneal era de 9.5 mm no meridiano horizontal e vertical no olho esquerdo, e 11 mm horizontalmente por 10.5 mm verticalmente para o olho direito. Havia um corpo ciliar residual observado em ambos os olhos. O exame do fundo de olho mostrou um disco óptico de tamanho normal em ambos os olhos e uma relação copo-disco de 0.1 OD e 0.9 OS. A ultrasonografia biomicroscópica (UBM) foi realizada com uma sonda de 48 MHz que oferece um campo de visão de 32 mm, um ângulo de varredura de 30 graus e uma resolução lateral de 0.05 mm (UBM Plus Guarded, Accutome Inc, Malvern, PA, EUA). A UBM mostrou cistos do corpo ciliar apenas no olho esquerdo. A gonioscopia revelou um ângulo aberto OD, mas um ângulo completamente selado OS de 360 graus. O restante do exame intraocular foi normal. No exame externo, a paciente tem características faciais características, como dobras epicânticas proeminentes e um nariz estreito com ala nasal hipoplásica. Além das características faciais, a paciente também tem camptodactilia com evidência de sindactilia anterior. Devido ao estágio avançado do glaucoma na apresentação e à pressão intraocular descontrolada apesar do timolol 0.5% e latanoprost 0.005% na aplicação no olho esquerdo, foi tomada a decisão de proceder com um Implante de Glaucoma de Baerveldt BG101-350 (Abbott Medical Optics) para o olho esquerdo da paciente. A visão e a pressão intraocular dos pacientes em ambos os olhos permaneceram estáveis com timolol 0,5% e latanoprost 0,005%. Os intervalos de exames de vista revelaram uma boa posição do implante de glaucoma de Baerveldt no olho esquerdo. A UBM do olho direito foi repetida 1 ano após o implante de glaucoma de Baerveldt no olho esquerdo, e não revelou cistos do corpo ciliar. A gonioscopia do olho direito nessa altura mostrou que o ângulo estava aberto para a banda do corpo ciliar 360°. Uma repetição da gonioscopia do olho direito 2 anos após o implante de glaucoma de Baerveldt no olho esquerdo, no entanto, mostrou que o ângulo estava agora aberto para o estímulo escleral temporário e inferior, e apenas para a rede trabecular posterior para os restantes quadrantes. Durante esse ano, a sua pressão intraocular no olho direito começou a apresentar uma tendência para meados e para o final da adolescência. Um campo visual automatizado de 24-2 Humphrey (Humphrey Visual Field, 24-2 com SITA standard, Zeiss, San Diego, CA) foi realizado, que apesar da depressão generalizada e da elevada perda de fixação, não revelou alterações glaucomatosas óbvias no olho direito. A pressão intraocular e a visão da paciente permaneceram estáveis desde a colocação do dreno no olho esquerdo, e a pressão intraocular do olho direito variou entre 13 mmHg e 19 mmHg com timolol 0,5% e latanoprost 0,005%. No entanto, três anos e meio após a colocação do dreno no olho esquerdo, a pressão intraocular do olho direito da paciente aumentou subitamente para 32 mmHg com aplanação, enquanto a sua visão permaneceu inalterada em 20/25. Esta elevação da pressão intraocular foi encontrada cinco meses após uma visita de intervalo estável com pressão intraocular aceitável. A combinação fixa de timolol 0,5% e brimonidina 1% foi adicionada ao seu regime para substituir o timolol 0,5%; No entanto, a sua pressão intraocular permaneceu elevada acima de 30 mmHg na visita de retorno uma semana depois. Um exame sob anestesia com possível colocação de implante de glaucoma de Baerveldt foi recomendado à paciente e aos pais, dado que este era o seu olho que melhor via e que agora tinha uma pressão intraocular descontrolada com a máxima tolerância à terapia médica. A sua pressão intraocular por tonometria de aplanação de Perkins durante a EUA foi de 25 mmHg OD e 17 mmHg OS. A espessura da córnea foi medida em 562 microns OD e 620 microns OS. A biomicroscopia por ultrassom realizada durante o procedimento revelou cistos do corpo ciliar que fechavam o ângulo no olho direito (4A-B). Um implante de glaucoma de Baerveldt BG101-350 foi implantado no quadrante superotemporal nessa altura. A paciente continua a ter uma pressão intraocular aceitável na faixa baixa com retenção da visão fraca, 4 anos após a implantação do implante de derivação de tubo no olho esquerdo. A sua pressão intraocular e a sua visão OD têm sido estáveis e aceitáveis na faixa baixa a média por mais de 6 meses após a implantação da derivação aquosa no olho direito com uma acuidade visual melhor corrigida de 20/25, e um campo visual automático completo e fiável (Humphrey, 24-2 SITA algorithm). Isto representa um resultado bem sucedido nesta condição complexa.