Uma mulher de 74 anos de idade visitou o nosso hospital com queixa de perda de consciência, e um tumor mediastinal foi descoberto por acaso numa tomografia computorizada (TC). Uma tomografia computorizada do tórax mostrou um tumor lobulado com um diâmetro máximo de 8 cm, que estava localizado no mediastino superior estendendo-se ao pescoço e comprimindo o esófago. A imagem por ressonância magnética (MRI) mostrou um tumor uniforme e com limite claro. Foi observado um aspeto hipermetabólico (valor máximo de captação padronizada, 15.0) numa tomografia por emissão de positrões (PET). Com base nestes dados, foi suspeitado um tumor estromal gastrointestinal. A paciente foi colocada na posição lateral esquerda e foi submetida a uma toracotomia anterolateral através do sexto espaço intercostal direito. Ao mesmo tempo, a incisão da pele foi acrescentada no lado direito do pescoço. O tumor foi enucleado na cavidade torácica enquanto era empurrado da incisão cervical. A camada muscular do esófago foi reparada com suturas. A operação durou 245 minutos e a perda de sangue foi de 551 g. A amostra mostrou um aspeto lobulado, elástico e bem demarcado e mediu 80 × 42 mm. A superfície cortada foi quase uniformemente pálida. A coloração com hematoxilina e eosina revelou células fusiformes que formam proliferação plexiforme. O exame imunohistoquímico revelou positividade para a proteína S-100 e negatividade para c-kit, a-actina do músculo liso, desmina e CD34, estabelecendo o diagnóstico de schwannoma esofágico. O índice de marcação MIB-1 foi < 10%. O seu curso pós-operatório foi sem incidentes e não se verificaram recorrências durante 5 anos após a cirurgia.