Um paciente de 63 anos de idade, de descendência polonesa, apresentou um histórico de 3 meses de dores de cabeça, vômitos e episódios de visão turva, compatíveis com a síndrome de hipertensão intracraniana. Na admissão, ele apresentou papiledema, nistagmo e letargia. Uma ressonância magnética (MRI) ponderada em T1 mostrou uma lesão de baixa intensidade de sinal na parte anterosuperior da fossa posterior em contato com a junção falotentorial dura, deslocando inferiormente o vermis cerebelar e comprimindo o aqueduto de Sylvius, produzindo hidrocefalia obstrutiva. A massa aumentou homogeneamente com contraste à base de gadolínio. Vazios de fluxo compatíveis com vasos foram observados ao redor do tumor.. A angiografia por ressonância magnética (MRA) mostrou a intensa vascularização tumoral. A ressonância magnética do neuroeixo não revelou outras lesões. Os resultados de tomografia computadorizada (CT) de todo o corpo com contraste foram normais. Seus níveis séricos de alfa-fetoproteína, gonadotrofina coriônica humana e antígeno carcinoembrionário foram normais (Tabela). Foi realizada uma endoscópica urgente de terceiro ventrículo (ETV) para tratar a hidrocefalia. Após a ETV, o nosso paciente evoluiu bem. Cinco dias depois, foi operado para remoção do tumor. A cirurgia foi realizada numa posição semi-sentada através de uma abordagem supracerebelar infratentorial. O tumor era uma massa altamente vascularizada e bem circunscrita. A lesão foi meticulosamente dissecada do tecido circundante. O tumor foi encontrado separado da face superior do vermis cerebelar por uma espessa camada aracnoidal. Vários pequenos vasos que alimentavam o tumor e vinham do tentório foram coagulados. A massa reduziu drasticamente o seu tamanho, permitindo que a ressecção em bloco fosse realizada. Um exame patológico demonstrou um tumor caracterizado por um duplo componente, vascular e celular, com uma rede de pequenos e delicados vasos que separavam grupos de grandes células poligonais, com citoplasma claro e vacuolado e pequenos núcleos ovalados hipercrômicos. Uma mancha de reticulin e uma mancha de imunocorante CD34 delinearam prontamente as complexas redes capilares do HBL (hematoxilina e eosina, Gomori, mancha de ácido periódico-Schiff e imunocorante CD34). Não houve complicações, e o nosso paciente teve uma recuperação completa da sua sintomatologia pré-operativa. A triagem pós-operativa, utilizando exames clínicos, laboratoriais, de ultrassom e de imagem corporal para a deteção da doença de VHL, foi negativa. Um acompanhamento a longo prazo, até 5 anos após a cirurgia, foi sem incidentes.