Um menino tamil de 9 meses de idade, previamente saudável, foi transferido de um hospital local para uma avaliação mais aprofundada de febre por 8 dias e hematúria macroscópica. O infante teve diarreia durante a fase inicial da doença febril e esta diminuiu espontaneamente. Ele apresentou hematúria macroscópica e piúria, mas a cultura de urina foi negativa. Um antibiótico também foi dado empiricamente para uma infecção do trato urinário antes de ser transferido do hospital local. No entanto, a febre não respondeu ao antibiótico. A ingestão de alimentos foi significativamente reduzida. Ele estava a chorar a maior parte do tempo. A sua imunização e desenvolvimento foram normais. Ao exame, o bebê estava febril (103 ˚F), doente e irritável, e a hidratação era satisfatória. Havia linfadenopatia na região cervical direita, que tinha 1,5 cm de tamanho, e uma erupção maculo-papular foi notada em todo o corpo. Não houve reação ao Bacillus Calmette–Guérin (BCG). Outros exames de sistemas foram sem observações. A microscopia de urina em várias ocasiões revelou hematúria e piúria. As investigações sanguíneas mostraram um elevado número de glóbulos brancos (24 × 103 /cumm, neutrófilos 80%), uma baixa hemoglobina (8 g/dL), um ligeiro aumento das plaquetas (440 × 103/cumm), uma elevada proteína C-reativa (96 mg/dL), uma elevada taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR, 80 mm/1st hour), elevadas funções hepáticas [alanina transaminase (ALT) 98 IU/dL, aspartato transaminase (AST) 120 IU/dL, gama-glutamil transferase (GGT) 156 IU/dL] e um baixo nível de proteínas séricas (total 5.8 mg/dL, albumina 2.4 mg/dL). A função renal, a ferritina sérica e o perfil lipídico estavam dentro dos limites normais. A análise do fluido cerebrospinal revelou resultados normais. Os resultados da serologia para o vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, gripe e micoplasma estavam dentro dos limites normais. A urina, o fluido cerebrospinal (CSF) e as culturas sanguíneas foram estéreis. A radiografia de tórax tinha sido normal. A ecografia do abdómen mostrou uma hepatomegalia ligeira com a vesícula biliar de tamanho normal. O ecocardiograma (ECHO) mostrou uma dilatação da artéria coronária esquerda (4.75 mm) no dia 12 da doença convencional de alta dose (2 g/kg) e aspirina de alta dose (100 mg/kg). Ele respondeu muito bem, dentro de 24 horas de IVIG. A aspirina foi continuada até a ESR se tornar normal e mudou para aspirina de baixa dose subsequentemente (5 mg/kg). O segundo ECHO após 2 semanas de tratamento mostrou dilatação persistente da artéria coronária esquerda (3,5 mm). Ele foi dispensado após 3 semanas de doença com aspirina de baixa dose durante 6 semanas e acompanhamento na clínica. Após 6 semanas, todos os marcadores inflamatórios se tornaram normais; no entanto, ele tinha 3 mm de dilatação na artéria coronária esquerda, e foi recomendado para acompanhamento de longo prazo e terapia com aspirina de baixa dose. Ele foi revisado mensalmente com aspirina e repetido ECHO após 1 ano mostrou achados normais. Após 2 anos de acompanhamento em hospital terciário, ele foi encaminhado para uma clínica local para acompanhamento de rotina e imunização.