Uma mulher de 64 anos foi admitida na Unidade de Gastroenterologia de outro Hospital por dor abdominal, náusea, perda de peso e episódios recorrentes de constipação. Ela sofria de dor intermitente localizada no quadrante inferior direito por 2 anos, mas negou diarreia crônica. Ela foi diagnosticada com doença de Crohn do íleo terminal por ileocolonoscopia e histologia. Uma série gastrointestinal superior excluiu CD no trato gastrointestinal superior. Após a terapia indutiva com azatioprina e corticosteroides, o paciente foi mantido com mesalazina 500 mg × 4 diariamente. Prednisona 50 mg/dia foi adicionada apenas durante as fases agudas; nos seis anos seguintes à alta, foram registados 2 episódios de dor abdominal e diarreia que requeriam terapia com esteróides. Sete anos depois, o paciente foi admitido na nossa Instituição com dor abdominal, náusea, anemia por deficiência de ferro, hipoalbuminemia e obstrução intestinal. No exame físico não foram observadas massas no abdómen. A enteroclise de duplo contraste do intestino delgado mostrou uma estenose do íleo terminal com um espessamento da parede sem extravasamento do material de contraste. A tomografia computadorizada realizada com material de contraste intravenoso e oral revelou espessamento do íleo terminal com entrelaçamento da gordura mesentérica. Não houve evidência clínica de tumor carcinoide, pelo que não foram realizados testes bioquímicos para síndrome carcinoide. Durante a operação, houve uma lesão estenótica nos últimos 6 cm do íleo terminal com dilatação proximal. A parede do íleo afetado e do ceco era espessa e fibrosa. Foi realizada a ressecção do íleo terminal e do ceco. A continuidade intestinal foi obtida com uma anastomose ileocólica de mão-de-obra, de ponta a ponta. O espécime cirúrgico incluiu 28 cm do íleo terminal e ceco. Grosseiramente, todo o comprimento da ressecção cirúrgica mostrou espessura difusa da parede intestinal. Não houve evidência de malignidade. Histologicamente, todo o espécime cirúrgico ressecado foi caracterizado por úlceras profundas, proliferação acentuada de pequenos nódulos linfáticos envolvendo todas as camadas da parede intestinal, às vezes com granulomas do tipo sarcoide e inflamação serosa. Além disso, duas malignidades que cresciam juntas foram encontradas no alça ileal. A primeira mostrou diferenciação glandular de células grandes com núcleos redondos a ovais, às vezes com grandes nucleolos e abundante citoplasma pálido que infiltrava toda a parede (pT2N0M0). A última consistia em células médias bastante uniformes com núcleos redondos e nucleolos discretos que cresciam num padrão trabecular ou acinar. Apenas a imuno-histoquímica desta última população tumoral mostrou uma forte e difusa imunorreatividade a marcadores neuroendócrinos, tais como cromogranina A e sinaptófise. Todos os gânglios linfáticos mesentéricos excisados foram negativos para células malignas. A recuperação pós-operatória foi sem intercorrências e o paciente foi dado de alta em boas condições gerais. Após 18 meses de acompanhamento, o paciente, verificado por colonoscopia e ileoscopia, estava bem, livre de recidiva ou recorrência de malignidade de CD, e com uma excreção urinária normal de 24 horas de ácido 5-hidroxiindoleacético (5-HIAA).