Quarenta anos atrás, uma mulher japonesa de 27 anos veio à clínica ambulatorial do Hospital Universitário de Kagoshima com amenorreia primária. O exame revelou uma vagina ausente e um útero rudimentar, e ela foi diagnosticada com a síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Ela prontamente passou por uma cirurgia para construir uma neovagina, usando um segmento de cólon sigmóide. Ela se casou dois anos após a cirurgia e foi capaz de ter relações sexuais com sucesso por cerca de 20 anos. Quarenta anos após a cirurgia, aos 67 anos, veio à nossa clínica de ambulatório com a queixa principal de hemorragia e um nódulo duro. A endoscopia dentro da neovagina revelou uma massa saliente na parede anterior da vagina, imediatamente dentro do introito, envolvendo o meato uretral. Uma biópsia revelou um adenocarcinoma pouco diferenciado, e tanto a citologia vaginal como a urinária foram positivas para células cancerosas. Foram realizados TAC, RMI, ultrasonografia (US) e PET; não houve evidência de linfadenopatia ou metástase distante. A colonoscopia não revelou quaisquer anomalias, e o seu nível de CA19-9 foi normal (17.1 U/ml), o nível de CEA aumentou ligeiramente para 6.8 U/ml. Diagnosticámos um cancro do cólon originário da vagina artificial, abrangendo o meato uretral mas sem envolvimento de nódulos linfáticos ou metástase distante. Além disso, o seu histórico familiar excluiu doença hereditária. O nosso plano foi para uma ressecção curativa. Apesar de termos tentado ressecar apenas a neovagina, utilizando a manipulação tanto da abordagem intraperitoneal laparoscópica como das abordagens anais, aderências substanciais tornaram necessária a remoção do cólon sigmóide e do reto também. Realizámos uma resseção abdominal perineal, incluindo o meato uretral, com resseção da neovagina. A neovagina ressecada tinha paredes espessas, e conseguimos obter uma margem cirúrgica adequada. O exame patológico confirmou que as margens do reto ressecado e do meato uretral também estavam limpas. O diagnóstico patológico final foi de adenocarcinoma mucinoso de tecido de cólon transplantado, envolvendo o meato uretral mas sem metástases nodais. De acordo com a classificação japonesa de cancro colorretal e com as diretrizes de tratamento de cancro colorretal da Sociedade Japonesa de Cancro do Cólon e do Reto, a paciente foi categorizada como um caso de cancro colorretal de alto risco, estágio II. Por conseguinte, foi submetida a terapias adjuvantes, tomando S-1 por via oral durante meio ano, e foi acompanhada sem recorrência do cancro. A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser é um distúrbio que se apresenta como agenesia de Müller, e as mulheres afetadas podem ter anormalidades dos órgãos genitais internos que incluem a ausência tanto do útero como dos dois terços superiores da vagina []. Vários métodos de construção neovaginal foram estabelecidos; pode ser usado um enxerto de pele de espessura total ou parcial, e os cirurgiões também têm utilizado o retalho miocutâneo do músculo gracilis, o intestino delgado e os grandes lábios [,, ]. Além disso, a cirurgia por esses métodos foi testada sob a cirurgia laparoscópica []. O uso do cólon sigmóide, de 15 cm de diâmetro, foi relatado pela primeira vez por E. Ruge em 1914. O cólon sigmóide tem vantagens sobre o intestino delgado, estreitamento ou estenose é menos provável. Além disso, o cólon sigmóide tem grande lúmen e é, portanto, mais satisfatório para a relação sexual. Finalmente, a sua mucosa mais espessa é menos vulnerável a traumas induzidos pela relação sexual. O carcinoma vaginal primário é extremamente raro, de acordo com 1-3% de todas as malignidades ginecológicas [, ]. Há poucos relatos de carcinoma surgindo na neovagina. Hiroi et al. resumiram 11 casos mundiais de carcinoma neovaginal e observaram que as características patológicas são provavelmente associadas ao tecido usado para a reconstrução []. Por exemplo, oito pacientes com neovagina de enxerto de pele tiveram carcinoma de células escamosas, enquanto os outros com neovagina intestinal tiveram adenocarcinoma. Dois dos 11 casos de malignidades relatados foram em neovagina de cólon sigmóide: o primeiro foi relatado em 1938, sem qualquer informação detalhada, e o segundo caso foi relatado por Hiroi et al. Isso faz com que o nosso seja o terceiro caso mundial. Os relatórios anteriores não forneceram quaisquer pormenores sobre o tratamento, incluindo os do procedimento cirúrgico utilizado, para o carcinoma que surge na neovagina. Os relatórios descrevem apenas a ressecção da neovagina e a radiação adjuvante []. Embora tenhamos inicialmente a intenção de remover a neovagina, o útero e os anexos uterinos da nossa paciente, utilizando a laparoscopia, as aderências substanciais ao reto e à bexiga não permitiram a separação deste órgão. Por conseguinte, tivemos de recorrer à ressecção abdominal perineal, incluindo o meato uretral, com ressecção da neovagina. É fundamental ter em consideração a possibilidade de aderências significativas quando se planeia a cirurgia para estes pacientes. A incidência de cancro do cólon e do recto é relativamente alta. Diversos fatores foram explorados em relação à génese e desenvolvimento do cancro do cólon, incluindo o estilo de vida, fatores ambientais [–], e fatores do hospedeiro [, ]. No nosso paciente, estamos confiantes de que este cancro foi um cancro do cólon esporádico, porque os achados endoscópicos e a história familiar deste paciente excluem o cancro colorretal não polipósico hereditário e a polipose adenomatosa familiar e o adenocarcinoma mucinoso surgiu no cólon transplantado, que não foi exposto a fezes durante 40 anos. A incidência global de carcinoma mucinoso entre todos os carcinomas colorretais varia de 7,8 a 18 % [] e é mais frequentemente encontrado no cólon direito, seguido pelo reto, e a sua incidência no recto é relativamente baixa []. A carcinogénese é considerada como estando associada a processos inflamatórios no recto, incluindo colite, colite ulcerosa e doença de Crohn []. A inflamação crónica devido a infeção bacteriológica ou a uma alteração na flora bacteriológica normal pode ser uma possível explicação para a geração de carcinoma mucinoso no recto ectópico. Hiroi et al. consideraram a possibilidade de que a relação sexual frequente possa provocar malignidade através de microferimentos e subsequente inflamação []. Além disso, a estimulação química do sémen e da urina pode ter um efeito carcinogénico.