Um homem caucasiano de 28 anos com doença renal em fase terminal devido a nefroptose juvenil desenvolveu uma forma grave de EPS calcificante aproximadamente há 10 anos. O seu historial médico incluía a presença de hipertensão e prolapso da válvula mitral sem regurgitação significativa. O paciente iniciou uma terapia PD ambulatória contínua aos 13 anos e o seu regime PD inicial incluía 4 estadias de soluções de glucose de dialisato a 1,36% com volume de enchimento de 2 L. Uma vez que os testes de equilíbrio peritoneal mostraram persistentemente um estado de transporte elevado (relação de creatinina de dialisato para peritoneal: 0,78), 2 anos depois o paciente foi mudado para uma terapia PD cíclica contínua com 4 estadias noturnas de soluções de glucose de dialisato a 1,36% (duração: 8 h; ciclos: 4; volume de enchimento: 2 L) e uma estadia diurna com icodextrina (volume de enchimento: 1,5 L). O paciente seguiu um curso clínico típico caracterizado por diálise adequadamente entregue e ultrafiltração peritoneal suficiente de ~ 1,5 L/dia com uma intensificação progressiva do seu regime PD (terapia PD cíclica contínua com 4 estadias noturnas de soluções de glucose de dialisato a 2,36% e uma estadia diurna com icodextrina) até aos 19 anos. Durante este período, o paciente teve hiperparatiroidismo secundário e recebeu terapia com aglutinantes de fosfato contendo cálcio e análogos de vitamina D ativa porque o paciente não tolerava a administração oral de cinacalcet devido a efeitos secundários gastrointestinais. As únicas complicações relacionadas com a PD foram 3 episódios de peritonite devido a Staph. Epidermidis, tratados com sucesso com antibióticos intraperitoneais. Após 6 anos de PD automatizada, o paciente desenvolveu uma redução progressiva da ultrafiltração peritoneal que exigiu a intensificação do regime de PD. Paralelamente, o paciente relatou sintomas de dor abdominal atípica, anorexia, vômitos e constipação, levantando a suspeita clínica de EPS. Uma tomografia computadorizada (TC) em Novembro de 2009 mostrou um casulo fibroso calcificado envolvido em torno do intestino, espessamento peritoneal extenso e aderências intra-abdominais de ciclos intestinais calcificados, confirmando o diagnóstico de EPS calcificante. A abordagem terapêutica inicial incluiu a remoção do cateter peritoneal, transferência do paciente para hemodiálise e administração de corticosteroides (prednisona a uma dose de 40 mg/dia) em combinação com tamoxifeno 20 mg/dia. O curso clínico do paciente ao longo dos 3 meses subsequentes foi dramático devido a sintomas graves de obstrução intestinal total (estágio de íleo), desnutrição e rápida perda de peso de 20 kg que exigiu o tratamento prolongado no hospital e apoio nutricional com suplementos parenteral (1 lt Oliclinomel N4/24-h durante o primeiro mês e 1lt Oliclinomel N4 3 vezes por semana durante a diálise daí em diante até o paciente ser dado alta do hospital). Apesar da apresentação clínica inicial grave, o paciente seguiu um curso clínico satisfatório ao longo dos próximos 6 meses com remissão de complicações gastrointestinais e melhora progressiva do seu estado nutricional (Tabela). Apesar da melhora clínica, repetidas tomografias mostraram a persistência de espessamento peritoneal e calcificações intra-abdominais com melhora modesta no quadro radiológico ao longo do tempo. Neste contexto, a prednisona foi gradualmente reduzida ao longo de 6 meses para 10 mg/dia e foi permanentemente descontinuada após 18 meses de terapia. O tamoxifeno permaneceu inalterado e foi administrado numa dose baixa de 20 mg/dia durante um período de 10 anos. A terapia a longo prazo com tamoxifeno foi bem tolerada e não foi acompanhada por complicações trombo-embólicas ou outros efeitos adversos relacionados com a droga. Durante o acompanhamento, o paciente apresentou complicações gastrointestinais mínimas, manteve um estado nutricional estável e requeriu apenas 7 hospitalizações de curta duração devido a episódios de obstrução intestinal incompleta. Todos estes episódios foram ligeiros e foram geridos com sucesso com tratamento conservador (i.e., repouso gastrointestinal, antibióticos, etc.). O tratamento cirúrgico imediato, corticosteroides ou suporte nutricional parenteral nunca foi requerido durante o acompanhamento. Como mostrado na Tabela, a gestão do hiperparatiroidismo secundário durante este período foi baseada em doses baixas a moderadas de paricalcitol administrado por via intravenosa, bem como num tratamento oral ideal com aglutinantes de fosfato.