Um homem de 69 anos foi encaminhado ao nosso hospital com queixas de perda de visão central e metamorfopsia no olho esquerdo por três semanas. Vários anos antes, o paciente passou por vitrectomia e reconstrução da lente no olho direito para descolamento da retina. A avaliação na admissão ao nosso departamento revelou uma acuidade visual melhor corrigida de 1.0, com uma refração de -1.0 dioptria esfera com -1.0 dioptria cilindro a 90° no olho direito (OD) e 0.2 com uma refração de -2.5 dioptria cilindro a 80° no olho esquerdo (OS). O comprimento axial foi de 25.90 mm OD e 25.00 mm OS. A pressão intraocular foi de 18 mmHg OD e 20 mmHg OS. O exame com lâmpada de fenda não revelou anormalidade, exceto pela presença de uma lente intraocular no olho direito e catarata leve no olho esquerdo. O exame do fundo dilatado revelou retinosquise macular e um suposto buraco macular com descolamento vítreo posterior no olho esquerdo. A cabeça do nervo óptico em ambos os olhos apresentou afinamento moderado da borda com defeito da camada de fibras nervosas na margem inferotemporal. Rupturas da retina com cicatrizes corio-retinais foram observadas no fundo periférico do olho direito. A tomografia de coerência óptica no domínio espectral (SD-OCT) mostrou um buraco macular lamelar externo com descolamento da retina foveal. A retinosquise foi observada na camada plexiforme externa ao redor da fóvea e na camada retinal interna entre o disco óptico e a fóvea. A linha de OCT foi examinada através do disco óptico em ambos os olhos e revelou um abaulamento profundo da cabeça do nervo óptico e deslocamento posterior da esclera peripapilar em relação ao epitélio pigmentar da retina. PICCs foram observados dentro da esclera peripapilar espessada e uma estrutura em forma de favo de mel foi observada na região prelaminar do olho esquerdo. Na avaliação inicial, não foram observados poços do disco óptico nem comunicação entre a cavidade vítrea, PICC e espaço intra-retinal em ambos os olhos. Com base nessas observações, a lesão macular foi considerada como sendo causada por uma anomalia da cabeça do nervo ótico. O nosso serviço indicou a realização de uma vitrectomia pars plana com peeling da membrana limitante interna e tamponamento com gás hexafluoreto de enxofre para tratar a patologia. Durante a cirurgia, observou-se um descolamento vítreo posterior completo em torno do disco ótico, consistente com os resultados do exame com lâmpada de fenda na apresentação. A técnica de peeling da membrana limitante interna poupadora da fóvea (FSIP) e posterior troca fluido-gás com utilização de um tamponamento com gás hexafluoreto de enxofre a 12% foram administrados. O paciente permaneceu na posição de decúbito ventral durante 2 dias no pós-operatório. Duas semanas após o pós-operatório, a retinosquise macular tinha melhorado, mas o descolamento foveal permaneceu. Na terceira semana pós-operatória, o paciente foi submetido a outra vitrectomia devido a complicações, nomeadamente, descolamento da retina regmatogênico com descolamento macular. Foi realizado um tamponamento com gás de 20% de hexafluoreto de enxofre. No pós-operatório, não se observou a formação de um buraco macular de espessura total e a retinosquise macular foi resolvida. A acuidade visual corrigida no olho esquerdo melhorou para 0.6. Durante os três anos de seguimento, não se observaram lesões maculares recorrentes. OCTs do disco óptico do olho esquerdo, três anos após a cirurgia, demonstraram alterações na curvatura do epitélio pigmentar da retina e da esclera peripapilar, em comparação com as OCTs iniciais, e uma comunicação entre o PICC temporal e a cavidade vítrea, que não tinha sido observada durante o exame inicial. O paciente forneceu consentimento informado por escrito para a publicação deste caso, incluindo imagens.