Uma paciente de 65 anos de idade veio ao nosso hospital a 11 de janeiro de 2018 com dores repetidas no abdómen superior durante 4 meses e esclerótica da pele durante 1 semana. No momento da admissão, a pele e a esclerótica da paciente ficaram amarelas, com dores abdominais ligeiras, sem febre e sem sensibilidade abdominal. O exame laboratorial mostrou alterações obstrutivas de icterícia acompanhadas por um aumento no antígeno de carboidrato 19-9 (CA19-9). O paciente foi submetido a uma tomografia computadorizada (TC) com contraste e a uma ressonância magnética no nosso hospital. Os resultados mostraram que foram observadas lesões de densidade semelhantes a tecidos moles no ducto biliar da região hilar e as lesões envolviam o segmento superior do ducto biliar comum. As lesões de varrimento melhorado mostraram um aumento ligeiro. Considerando o tipo Bismuth-Corlette II de colangiocarcinoma hilar, a dilatação intra-hepática do ducto biliar era evidente acima do local do tumor. A estrutura da área do hilus hepático portal não era clara, considerando a possibilidade de invasão do tumor. Múltiplos gânglios linfáticos estavam inchados após o retroperitônio. A Colangiopancreatografia por Ressonância Magnética (CPRM) mostrou um truncamento do ducto biliar hepático hilar e os ductos biliares intra-hepáticos e extra-hepáticos estavam significativamente dilatados acima da obstrução. Não houve expansão significativa do ducto pancreático principal. Não foram encontradas metástases intra-hepáticas ou distantes. Após ter recebido alta do hospital, foi acompanhada por telefone uma vez por mês e veio ao hospital para fazer testes de função hepática, CA19-9 e tomografia computadorizada de contraste abdominal. Até agora, não houve dor abdominal, amarelecimento da pele ou escleral e outras anormalidades, nem sinais de recorrência e metástase. Uma massa de 2 × 1.8 × 1 cm foi vista no ducto biliar hilar e invadiu toda a parede do ducto biliar. No microscópio de luz, dois componentes tumorais de adenocarcinoma e câncer neuroendócrino puderam ser vistos como tipo de colisão. As células de adenocarcinoma eram colunares, cúbicas, e a divisão nuclear era rara. Os tecidos tumorais de câncer neuroendócrino eram sólidos, escamosos, trabeculares ou semelhantes a órgãos. As células eram pequenas e redondas, e o citoplasma era esparso. Havia abundantes sinusoides no meio, e o índice Ki-67 era de 70%. A invasão neurológica ocorreu, não foi visto nenhum trombo tumoral intravascular, e não houve envolvimento do câncer na margem do ducto biliar. Não houve metástase de linfonodo. Immunohistoquímica e coloração especial: CK7 colangiocarcinoma ( +), CK19 ( +), CD34 vascular ( +), NSE nervo ( +), Ki67 (+, 70%), CgA, Syn carcinoma neuroendócrino ( +), p53 (colangiocarcinoma 3 +, carcinoma neuroendócrino 2 +), VG ( +) (Fig.