Uma menina de 5 anos de idade, previamente saudável, foi internada no hospital no dia 17 de janeiro de 2018 com sintomas de dor abdominal, vômito, e um novo estado de refratariedade de estado epiléptico refratário (NORSE) que durou 4 horas. Os resultados de uma tomografia computadorizada (CT) realizada pelo departamento de emergência foram normais. Ela foi transferida para o nosso hospital 6 horas após o início, demonstrando sinais de coma, taquipneia, e taquicardia. O seu histórico médico passado foi negativo. Após a admissão, a sua temperatura corporal foi de 36,3 °C, a sua frequência cardíaca foi de 155 batimentos/min, a sua taxa respiratória foi de 50 respirações/min, a sua pressão arterial foi de 102/67 mmHg, e o escore de Glasgow Coma Scale (GCS) foi E1V1M3. Hipermiotonia foi observada em ambos os membros, e o sinal de Babinski foi positivo bilateralmente. Outros achados dos exames sistêmicos de laboratório foram notáveis. A saturação de oxigênio em sangue por percussão (SpO2) foi de 93-95% em 25% de FiO2. Uma série de exames de sangue mostraram que a contagem de leucócitos foi de 15,98 × 109/L, neutrófilos 91,3%, linfócitos 4,8%, hemácias 4,99 × 1012/L, plaquetas 264 × 109/L, CRP 2,5 mg/L, procalcitonina (PCT) 55,77 ng/mL, ferritina 120 ng/ml, coagulante função (fibrin 1,53 g/L, D-Dimer 0,27 mg/L, prothrombin time (PT) 12,2 s, APTT 24,9 s, INR 1,04, ACT 85%), enzimas séricas (CKMB 24 U/L, CK 298 U/L, LDH 797 U/L, AST 65 IU/L, ALT 38 IU/L), creatinina 40,7 μmol/L, e BUN 4,34 mmol/L. A ressonância magnética do cérebro (MRI) foi realizada rapidamente quando a paciente foi internada no nosso hospital. A imagem ponderada por difusão (DWI) do cérebro da paciente na admissão mostrou áreas simétricas com alta intensidade de sinal na substância branca periventricular envolvendo o centro semiovale e o coronóide. A paciente teve um rápido agravamento clínico que se desenvolveu para sepse refratária com múltiplos órgãos com síndrome de disfunção (MODS) 15 horas após o início, incluindo exibindo um agravamento do estado mental (GCS E1V1M3), febre (40,6 °C), hipotensão (60/47 mmHg), taquicardia (taxa cardíaca: 178 batimentos/min), e taquipneia (taxa respiratória: 70 respirações/min). Ela foi intubada, e um vasopressor foi rapidamente dado para manter a pressão arterial. Uma repetição de exames de sangue mostrou um WBC de 9,09 × 109/L, neutrófilos 71,4%, linfócitos 18,8%, hemácias 4,49 × 1012/L, plaquetas 27 × 109/L, ferritina 22,579.1 ng/ml, coagulante disfunção (fibrin 1,5 g/L, D-dimer, 4.7 mg/L, PT 31.4 s, APTT 74.1 s, INR2.79, ACT 20.2%,), enzimas séricas (CKMB 55 U/L, CK 1529 U/L, LDH 2550 U/L, AST 295 IU/L, ALT 114 IU/L), creatinina 134.3 μmol/L, e BUN 10.82 mmol/L. Cultura de sangue não identificou quaisquer patógenos. Estudos de vírus (influenza A e B vírus, respiratory syncytial virus, adenovirus, cytomegalovirus, Epstein-Barr vírus, hepatite C vírus, hepatite B vírus, e vírus da imunodeficiência humana) e testes de sorologia para sífilis, Mycoplasma pneumonia e Mycobacterium tuberculosis foram todos negativos. Punções lombares foram realizadas 3 vezes, e mostraram aumento da pressão intracraniana (a mais alta foi superior a 300 mm H2O). Exames de CSF revelaram que os níveis de proteínas e glicose estavam normais sem pleocitose. PCRs de CSF para enterovírus, herpes simplex vírus, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus, e tuberculose foram todos negativos. CSF culturas bacterianas e fúngicas foram também negativos. Os resultados de ecocardiografia mostraram que a fração de ejeção ventricular esquerda foi de 52%. O eletrocardiógrafo (ECG) mostrou taquicardia. O exame de encefalografia demonstrou difusão, generalizada e lenta atividade de fundo. Imagens de raios-X mostraram a presença de bronquite. Hiperferritinemic sepse foi diagnosticada após a exclusão de hemofagocitose linfóide (HLH) uma vez que os critérios diagnósticos para HLH não foram cumpridos nesta menina. SAE foi também diagnosticada após a exclusão de encefalite, meningite, aguda necrose encefalopatia, aguda disseminada encefalopatia, síndrome de Guillain-Barre, vasculite cerebral, e encefalopatia metabólica, de acordo com testes laboratoriais e características de imagem. O tratamento integrado foi iniciado na admissão, que incluiu tratamentos anti-infecção (meropenem, vancomicina, e voriconazol), anti-inflamação (metilprednisolona, 15 mg/kg/dia × 3 dias), imunoglobulina intravenosa (1 g/kg/dia × 2 dias), e plasma congelado, bem como a administração de outros medicamentos para hepática e proteção miocárdica. Os sintomas não foram aliviados, e o desenvolvimento de sepse refratária foi indicado que a hiper inflamação ou uma resposta imune auto-imune pode estar envolvida. TPE de membrana-baseada terapêutica plasma exchange (TPE) foi iniciado no dia 3 uma vez que pode eliminar citoquinas pró-inflamatórias rapidamente e pode modular a cascata de sepse. O volume de troca foi de 1,5-fold o plasma do paciente volume. O volume de plasma foi estimado como segue: plasma volume (em litros) = 0,07 × peso (kg) × (1-hematocrit) []. O plasma removido foi substituído com plasma fresco congelado em uma razão de 1:1. Após o segundo TPE, o paciente precisou de menos vasopressor. Pelo terceiro TPE, as enzimas hepáticas tinham diminuído. O paciente foi extubado e recuperou a consciência total em 10 dias, com movimentos de luz remanescentes disseminados intravasculares coagulação (DIC), aguda lesão renal (AKI) e capilar vazamento síndrome (CLS). Os dois últimos TPEs foram seguidos por contínua vena-veia hemofiltração (CVVH) 2 vezes para remover creatinina e BUN, para evitar sobrecarga de líquidos e para manter a função de coagulação. Após estes tratamentos integrados, clínica e laboratório de melhoria foram monitorados no paciente (Tabela). A ecocardiografia mostrou que a fração de ejeção ventricular esquerda foi de 62%. O ECG foi normal. A sua força muscular gradualmente melhorada, mostrando movimentos aumentados, e ela foi capaz de andar curta distância 17 dias após o início. Neste ponto, repetido MRI do cérebro mostrou que as lesões foram reduzidas, e T2/FLAIR varreduras indicaram alta intensidade de sinal de difusão na região da substância branca occipital e parietal. O paciente foi transferido para um centro de reabilitação 21 dias após o início. Ela recuperou a independência total em atividades de vida diária em 55 dias após o início. A repetição de MRI do cérebro mostrou que as lesões tinham desaparecido completamente na região da substância branca occipital e parietal.