Um homem de 38 anos foi encaminhado ao nosso hospital por causa de dispneia progressiva e fadiga de 1 semana. Ele foi diagnosticado com CCTGA em um exame físico sem quaisquer sintomas 14 anos atrás. O exame de ultrassom do coração revelou CCTGA sem quaisquer outras anomalias, tais como defeito do septo ventricular, estenose pulmonar, defeito do septo atrial, etc. A regurgitação da TV foi leve e a fração de ejeção (EF) do ventrículo sistêmico foi de 67% naquele momento. Ele negou histórico prévio de hipertensão, doença coronariana e diabetes. Os sinais vitais iniciais foram normais (frequência cardíaca foi de 93 batimentos/min, pressão arterial foi de 110/70 mmHg, taxa respiratória foi de 16/min com uma saturação de oxigênio de 99%, e a temperatura foi de 36,8 °C). O exame físico revelou um murmúrio holosistólico grau 4/6 na borda esternal esquerda, acompanhado por um tremor. Edema leve das extremidades inferiores estava presente. A função cardíaca na Associação de Coração de Nova Iorque (NYHA) foi de Classe III. A avaliação laboratorial foi normal. A contagem de glóbulos brancos foi de 4700/mL (normal 4000–10,000/mL), o nível de proteína C-reativa foi de 0.09 mg/dL (0.0–0.5 mg/dL), e a taxa de sedimentação de eritrócitos foi de 5 mm/h (normal 0–15 mm/h). O eletrocardiograma indicou ritmo sinusal. Um exame de ecocardiografia transtorácica bidimensional (2D-TTE) foi realizado na máquina IE33 (Philips Healthcare, Amsterdã, NL). A sonda de matriz do setor S5–1 foi usada e sua faixa de frequência foi de 1–5 MHz. O TTE revelou o fígado no lado direito, o baço e o estômago no lado esquerdo. Uma série de imagens foi obtida de diferentes janelas incluindo a vista parasternal de longo eixo, a vista parasternal de curto eixo e a vista apical. A artéria atrioventricular e ventricular foram discordantes. O ventrículo direito morfológico, que se conecta ao átrio esquerdo e à aorta, foi colocado para a esquerda e funcionou como um ventrículo sistêmico. Da mesma forma, o ventrículo esquerdo morfológico, que se conecta ao átrio direito e à artéria pulmonar, foi colocado para a direita e funcionou como um ventrículo pulmonar. A folha anterior da TV foi prolapsada e não pôde ser alinhada com a válvula posterior, deixando uma grande lacuna. O Doppler colorido mostrou uma grave regurgitação TV fluindo para o átrio esquerdo dilatado. O ventrículo sistêmico foi ampliado e seu diâmetro final diastólico foi de 58 mm, EF do ventrículo sistêmico foi de 50%. Contudo, com 2D-TTE, a razão do prolapso da TV não ficou clara e a imagem foi fraca devido à sombra das costelas. A ecocardiografia transesofágica tridimensional em tempo real (RT-3D-TEE) foi realizada para definir melhor a anatomia da TV. A sonda utilizada foi a sonda de matriz de setor X7-2t e a sua faixa de frequência foi de 2-7 MHz. Obtivemos imagens da TV a partir da vista médio-esofágica de 0° a 30°, vista de quatro câmaras inclinada para colocar a válvula no centro ou vista transgastrica de 40° com ante-flexão. Imagens 3D da TV foram adquiridas utilizando um modo de ângulo estreito e batimento único. Após o volume 3D cortado, obtivemos imagens 3D em tempo real da TV. Uma estrutura curta semelhante a uma haste foi vista no lado atrial esquerdo da TV. Ela balançava para trás e para frente com o fluxo de sangue, causando uma grande lacuna nas três válvulas da TV no período sistólico. A ruptura espontânea de chordae foi considerada a etiologia do prolapso de TV após exclusão de outras razões. Os sinais e sintomas de dispneia foram reduzidos 3 meses após a cirurgia. O eletrocardiograma revelou ritmo sinusal. Não foi encontrada regurgitação da prótese mecânica por 2D-TTE. O diâmetro final diastólico do ventrículo sistémico foi de 53 mm, o EF foi de 60% e o fluxo de TV foi normal. A função cardíaca foi de Classe I da NYHA. Após 6 anos de acompanhamento, o paciente não apresentou complicações. O TTE não revelou regurgitação de TV na última consulta (1 mês atrás). O EF do ventrículo sistémico foi de 57%. O diâmetro final diastólico do ventrículo sistémico foi de 51 mm. O fluxo de TV foi normal. A velocidade máxima foi de 1,4 m/s, o gradiente de pressão de pico foi de 8 mmHg, o gradiente de pressão médio foi de 3 mmHg, o tempo integral de velocidade foi de 44,6 cm, o tempo médio de pressão foi de 113 ms. O ritmo sinusal foi relatado pelo eletrocardiograma.