Uma mulher de 59 anos (altura, 151 cm; peso, 57 kg; área de superfície corporal, 1,52 m2) foi encaminhada ao nosso hospital por palpitações e edema da extremidade inferior. A paciente não tinha histórico médico significativo. A eletrocardiografia revelou uma frequência cardíaca de 76 batimentos/min e bloqueio atrioventricular de primeiro grau. A função hepática estava quase normal com um nível de aspartato aminotransferase (AST) de 40 U/L e um nível de alanina aminotransferase (ALT) de 25 U/L. A função renal estava normal com um nível de creatinina de 0,56 mg/dL. A imagem da tomografia computadorizada (TC) mostrou um tumor móvel pedunculado que se originava do septo interatrial. Suspeitou-se de obstrução do fluxo sanguíneo dentro do coração direito por uma tomografia computadorizada de 4 dimensões (Vídeo 1). A ecocardiografia transtorácica (TTE) mostrou um tumor gigante de 57 mm x 63 mm que obstruía o fluxo de entrada da válvula tricúspide em cada ciclo cardíaco. Como resultado, o tumor imitou a estenose tricúspide com um gradiente de pressão trans-tricúspide médio de 5 mmHg. O diagnóstico de mixoma atrial direito associado com insuficiência cardíaca direita congestiva foi confirmado, e a ressecção cirúrgica urgente foi agendada 1 dia após o diagnóstico. Após uma esternotomia mediana e uma oclusão cruzada da aorta, a aurícula direita foi aberta através de uma atriotomia oblíqua. O enorme tumor móvel foi fixado à borda da fossa ovalis e foi ressecado juntamente com o septo atrial ao qual o tumor estava fixado. O defeito septal residual foi reparado com um patch de Dacron (Sauvage Filamentous Knitted Polyester Fabric, Bard Peripheral Vascular Inc., AZ, EUA). As abas da válvula tricúspide e o aparelho subvalvular pareciam normais e foram deixados sem qualquer intervenção cirúrgica. No entanto, a ecocardiografia transesofágica (TEE) mostrou regurgitação tricúspide moderada devido à dilatação anular enquanto se estava a retirar da circulação extracorpórea (CPB). A oclusão cruzada da aorta foi repetida e a anuloplastia da válvula tricúspide foi realizada utilizando um anel de anuloplastia tricúspide de 30 mm (Anuloplastia tricúspide Physio, Edwards Lifesciences Co., Tóquio, Japão). O tamanho do anel foi baseado no comprimento do septo. A duração da CPB foi de 68 minutos e o tempo total de paragem cardíaca foi de 32 (20 + 12) minutos. O TTE pós-operatório não apresentou achados anormais com regurgitação tricúspide bem controlada. O exame histopatológico revelou mixoma benigno com estroma mixoide e necrose hemorrágica. O curso pós-operatório foi sem intercorrências e o paciente recebeu alta no dia pós-operatório 5.