Uma paciente de 57 anos apresentou-se na nossa instituição com uma massa perianal aparentemente de crescimento lento e dolorosa, que tinha produzido alguma descarga serosa durante os vários anos anteriores. A mulher negou qualquer história de constipação ou hemorragia anal, e também negou qualquer história de doença grave, incluindo malignidade. O exame digital revelou um enorme (5 × 5 × 5 cm), bem definido, tumor sólido associado a uma úlcera de pele, que estava localizada sobre a região posterior esquerda da nádega adjacente ao ânus. Ao traçar o seu histórico cirúrgico, esta paciente tinha sido submetida a excisão de tumor perianal de pele duas vezes anteriormente, uma vez em 1981 e outra vez em 1992. Em ambas as ocasiões, isto foi devido à presença de uma massa perianal dolorosa. De acordo com a descrição que fez das massas perianais anteriores, elas eram firmes e de crescimento lento, e apresentavam ulceração cutânea associada. O relatório de patologia para a massa removida em 1992 no nosso hospital afirmou que era um syringocystadenoma perianal papilliferum de 5 × 5 × 3 cm. Durante o procedimento cirúrgico realizado em 1992, a ferida cirúrgica foi reparada com um retalho de pele rotativo, pois havia um defeito de pele bastante grande. Ela esteve livre de doença entre as duas cirurgias durante cerca de 8 anos. Os dados laboratoriais, incluindo hemograma completo e bioquímica sanguínea relevante, não foram relevantes. Sob a impressão inicial de uma fístula perianal ou tumor perianal da pele, foi realizada uma biópsia incisional. A amostra da biópsia foi enviada para exame de corte congelado, que revelou neoplasia maligna com proliferação de tipo mioepitelial. Após este relatório de histopatologia, foi realizada uma excisão em bloco, a fim de excisar o tumor com uma margem bruta de 2 cm. A ferida pós-cirúrgica foi deixada a curar-se abertamente sem recorrer ao fecho do retalho. Subsequentemente à cirurgia, exames metastáticos revelaram múltiplos nódulos em ambos os pulmões da paciente, presumivelmente secundários ao neoplasma maligno primário. Outros exames, incluindo marcadores tumorais imunológicos (CA 19-9: 16.5; CEA: 0.2; CA 125: 15.4; SCC: 0.2), citologia do escarro e ultrassonografia ginecológica, foram realizados e todos produziram resultados sem observações. O relatório final de patologia sugeriu a presença de um adenocarcinoma ecrino. Microscopicamente, as secções das lesões revelaram células neoplásicas hipercrómicas dispostas em ninhos sólidos, trabéculas anastomosadas com formação ductular, um padrão tubular ou cordado siringóide, e estruturas glandulares cribriformes irregulares (revelando um padrão semelhante a um carcinoma cístico adenoide) com margens tumorais infiltrativos irregulares. As células tumorais foram caracterizadas pela presença de pleomorfismos nucleares moderados a moderados, nucleolos distintos ocasionais, atividade mitótica não incomum e uma quantidade variável de citoplasma eosinófilico, basófilico ou claro, apresentando necrose tumoral focal. A invasão perineural e a permeação do espaço linfovascular também foram observadas. Imuno-histoquimicamente, as células estromais proliferadas e as células periféricas do tumor ou estruturas glandulares foram focalmente positivas para SMA. As células tumorais luminales e as células centrais dos tumores foram variavelmente positivas para CEA policlonal e CK7. Todas as células neoplásicas foram negativas para EMA, CDX2 e TTF-1, e não foi observada produção de mucina de células tumorais evidente na coloração com mucicarmina e DPAS. O câncer invadiu a derme e a subcutânea. A epiderme foi poupada e livre de envolvimento pagetoide.