Uma mulher árabe de 25 anos apresentou-se ao departamento de emergência da nossa unidade médica com início rápido de dor de cabeça, acne e hirsutismo, inchaço facial, ganho de peso e miopatia paroxística, e pensamentos paranóicos de violação e intimidação sexual. O seu exame físico revelou acne facial e hirsutismo pronunciados, pele oleosa, rosto lunar, corcunda de búfalo, e estrias de pele púrpura do síndrome de Cushing clássico nas regiões abdominal, axilar e lateral. A sua pressão arterial era de 150/90 mmHg. A tabela apresenta o perfil endócrino relevante da paciente. A dose elevada (2 mg quatro vezes ao dia) de dexametasona não conseguiu suprimir os níveis de cortisol sérico e de cortisol livre urinário (UFC). Os níveis de testosterona sérica, sulfato de 5-desidroepiandrosterona e progesterona 17-OH estavam dentro dos limites normais. A tomografia computadorizada do tórax revelou uma massa de 22 mm x 15 mm x 10 mm no segmento superior do lobo pulmonar inferior esquerdo. Não foi detetada massa adrenal. Ela foi submetida a uma lobectomia pulmonar esquerda inferior. O exame histopatológico mostrou um típico tumor carcinoide sem figuras mitóticas ou necrose e com colorações imuno-histoquímicas positivas para sinaptofisina, enolase neuronal específica e cromogranina A, bem como uma forte coloração positiva para ACTH. A paciente ficou completamente livre de sintomas com níveis de UFC anormais, embora decrescentes. Um ano e meio após a cirurgia, ela recuperou o peso. O seu exame físico confirmou a face de lua e o re-escurecimento de estrias anteriores. Os seus níveis de UFC estavam elevados e permaneceram não suprimidos por doses baixas ou altas de dexametasona (Tabela). A tomografia computadorizada do tórax e do abdômen foram normais, assim como a tomografia da hipófise. Uma tomografia com indio-111 pentetreótido, obtida para localizar um foco oculto do carcinóide, revelou um foco quente no lobo pulmonar inferior esquerdo e no mediastino superior direito. Iniciou-se o tratamento com bloqueadores de síntese de esteróides. A histopatologia mediastinal e paratraqueal do material do linfonodo obtido por meio de uma toracoscopia mostrou um carcinóide metastático. Após o tratamento com 30 mg/mês de octreotide LAR, ela ficou livre de sintomas. Seus resultados laboratoriais endócrinos normalizaram-se (Tabela). Quase três anos após a cirurgia, enquanto estava em tratamento com octreotide LAR, a paciente ficou grávida. Ela recusou a nossa recomendação de interromper o tratamento com octreotide LAR durante o primeiro trimestre, como é de rotina. Em vez disso, ela insistiu em continuar com o octreotide LAR durante a gravidez, devido à sua eficácia na manutenção da remissão da doença. Nasceu um bebé saudável a termo (Tabela). Dois e três anos depois, respetivamente, a nossa paciente deu à luz mais dois bebés saudáveis a termo (Tabela). Todos os três partos foram por cesariana. O tratamento com octreotide LAR foi continuado durante todo este período de tempo. Tomografia de tórax de rotina recente, 10 anos após a apresentação inicial do paciente, revelou linfonodos mediastinais normais, com alterações pós-cirúrgicas permanentes na porção basal do pulmão esquerdo. O resultado de um teste concomitante para ácido 5-hidroxiindolacético na urina foi de 6,9 mg/dia, o que está dentro dos limites normais (1 a 7 mg/dia). Foi realizado um ensaio de imuno-histoquímica para determinar os subtipos do receptor de somatostatina (SSTR) no tecido do carcinoide original no lobo do pulmão, como previamente descrito []. O tumor carcinoide foi positivo para os tipos 2A e 2B de SSTR e negativo para os tipos 1, 3, 4 e 5 de SSTR. As amostras retiradas das metástases dos gânglios linfáticos foram inadequadas para a imuno-histoquímica de SSTR. Os três bebés da nossa paciente tiveram padrões de crescimento normais durante os 128 meses de acompanhamento.