Uma mulher afro-americana de 39 anos de idade, com 20 anos de história de infecção por HIV e hipertensão, apresentou-se com queixas de dor abdominal e diminuição da produção de urina de 2 semanas de duração. Ela havia sofrido uma queda mecânica 2 semanas antes da apresentação e havia tomado ibuprofeno para controle da dor. A avaliação inicial revelou uma creatinina sérica de 5,5 mg/dL. A creatinina sérica de base 3 meses antes da apresentação foi de 0,91 mg/dL. A análise de urina mostrou 3+ proteinúria e microhematúria, sem castas microscópicas. A relação proteína-creatinina na urina foi > 10 g/g. A contagem de CD4 foi de 267/µL e a carga viral do HIV por PCR revelou viremia com 1.220 cópias/mL. Ela estava em conformidade com a terapia antirretroviral (ART) consistindo em bictegravir, emtricitabina e tenofovir alafenamida (Biktarvy), e lisinopril 10 mg diariamente para hipertensão. A tomografia computadorizada sem contraste (TC) do abdômen e da pelve mostrou hidronefrose bilateral leve, espessamento difuso e irregular da parede da bexiga e ascite. A cistoscopia da bexiga não revelou evidência de obstrução ureteral, mas mostrou nódulos difusos em toda a parede da bexiga; foram obtidas múltiplas biópsias da bexiga. Dada a sua insuficiência renal, o tenofovir foi interrompido e a TAR foi mudada para dolutegravir, rilpivirina e lamivudina ajustados para a função renal. A análise serológica, incluindo complemento C3 e C4, anticorpos antinucleares, anticorpo da hepatite C, antígeno de superfície da hepatite B, títulos de anticorpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA) e anticorpo anti-GBM, foi negativa. A eletroforese de proteínas séricas foi consistente com uma resposta de estresse inflamatório agudo, sem evidência de uma proteína monoclonal. No entanto, as cadeias leves livres κ do soro estavam elevadas a 1.988 mg/L, com uma relação livre κ/λ de 36,4. A imunofixação da urina revelou cadeias leves livres monoclonais. A tentativa de biópsia da medula óssea foi mal sucedida. A paracentese diagnóstica foi negativa para malignidade. A hemodiálise foi iniciada no dia 6 do hospital devido a insuficiência renal progressiva e sintomas urémicos. Biopsia da bexiga revelou linfoma plasmablástico de alto grau (). A histopatologia mostrou grandes células plasmablásticas difusamente positivas para CD138, MUM-1, e negativas para PAX-5, CD20, BCL-6, e BCL-2. O marcador de proliferação celular Ki-67 aproximou-se de 100%. As células tumorais foram positivas para EBER1. As imunocolorações adicionais revelaram que as células do linfoma plasmablástico foram limitadas à cadeia leve k e positivas para CD56, CD10, e c-MYC. Foram negativas para a cadeia leve λ, CD30, e AE1/AE3. Biopsia renal diagnóstica, realizada 9 dias após a apresentação, revelou depósitos tubulares atípicos focais, com lesões tubulares agudas difusas e 30% de inflamação intersticial e edema, consistentes com a nefropatia por depósitos de cadeias leves de kappa (). Não houve evidência de doença glomerular por microscopia de luz, imunofluorescência ou microscopia de elétrons. A quimioterapia foi iniciada 2 semanas após a apresentação inicial com bortezomib e CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona). Ela recebeu 1 dose de metotrexato intratecal, citarabina e hidrocortisona, seguida por 3 doses de metotrexato intratecal sozinho para prevenir a recaída do sistema nervoso central (SNC), que é comum em pacientes com linfoma associado ao HIV. Ela foi mantida em TARV durante este período e começou com trimetoprim-sulfametoxazol e aciclovir para profilaxia de infecção oportunista. Sete semanas após a apresentação inicial, a função renal recuperou-se e a hemodiálise foi descontinuada. Onze semanas após a apresentação, a paciente alcançou remissão completa por imagem (PET). O seu regime de indução quimioterápico foi então mudado para bortezomib com ifosfamida, carboplatina e etoposide (ICE) uma vez que o CHOP é considerado um tratamento insuficiente para PBL. [] Seis meses após a apresentação, a repetição da biópsia da bexiga não mostrou evidência de PBL e os testes adicionais incluindo PET e biópsia da medula óssea foram negativos, confirmando a remissão completa. Sete meses após a apresentação, a paciente foi submetida a BEAM modificado (BCNU, etoposide, cytarabine, melphalan) seguido por transplante autólogo de células hematopoiéticas. No último seguimento, oito meses após o transplante autólogo de células hematopoiéticas, a sua função renal permanece estável (creatinina 1.07 mg/dL) com mínima proteinúria (relação proteína urinária/creatinina 0.36 g/g), normais cadeias leves livres no plasma e carga viral do HIV melhorada (364 cópias/mL). Ela tolerou bem a quimioterapia, exceto por neuropatia periférica e onicodistrofia que foram atribuídas à quimioterapia.