Uma menina de 17 anos de idade, com uma altura de 150 cm e peso de 55 kg, foi encaminhada ao nosso hospital por distúrbio de consciência e hemiparesia direita. Foi diagnosticada com hemorragia subdural e subcortical aguda devido a AVM rompida, e uma craniotomia de emergência foi realizada sob anestesia geral. Ela tinha um histórico cirúrgico de shunt Blalock-Taussig esquerdo aos 2 meses de idade, operação bidirecional de Glenn aos 3 anos de idade, e paliativa de Fontan (conduta extracardíaca total de conexão cavopulmonar sem fenestração do átrio) aos 5 anos de idade para sua síndrome congênita de hipoplasia do coração esquerdo (HLHS), duplo ventrículo direito de saída, defeito do septo atrioventricular, atresia pulmonar, e ausência de veia cava inferior. Ela tinha recebido aspirina, varfarina, propranolol, imidapril, furosemida, e espironolactona pré-operativamente. Suas atividades diárias foram mantidas. A ecocardiografia transtorácica pré-operativa (TTE) mostrou função sistólica e diastólica normal da câmara univentricular com regurgitação trivial da válvula atrioventricular. Para além dos monitores padrão da Sociedade Americana de Anestesiologistas, a monitorização da pressão arterial (PA), CI e SVV foi iniciada através da artéria radial esquerda após confirmação da equivalência da PA não invasiva no braço direito. Após indução da anestesia geral utilizando infusão alvo-controlada de propofol a 3 μg/ml, infusão de remifentanil a uma taxa de 0,2 μg/kg/min e 40 mg de rocurónio, foi realizada a intubação traqueal. A ventilação com pressão positiva foi iniciada com uma taxa respiratória de 16 respirações/min, volume corrente de 330 ml, relação I:E de 1:2, pressão expiratória final positiva de 0 cmH2O e pressão máxima das vias respiratórias de 20 cmH2O. Inserimos um cateter venoso central através da veia jugular interna direita sob fluoroscopia de raios X com um comprimento de 11 cm e iniciámos a monitorização CVP contínua. Após posicionamento do transdutor CVP à mesma altura que o coração da paciente, o valor inicial de CVP foi de 15 mmHg; tentámos, portanto, manter este valor intraoperativamente. Após a incisão da dura, observou-se um rápido sangramento da AVM, e a CVP diminuiu subitamente para menos de 5 mmHg. Administrámos rapidamente 500 ml de cristaloide, 500 ml de coloide, e 720 ml de plasma fresco congelado. Não transfundimos glóbulos vermelhos concentrados neste momento, porque observámos valores elevados de hematócrito (aproximadamente 45%) antes da operação. Depois disso, observámos uma perda de sangue de aproximadamente 1000 ml e a CVP diminuiu para 29%. Depois disso, começámos a administrar glóbulos vermelhos concentrados para evitar uma diminuição excessiva da CVP. Depois da transfusão de fluidos e sangue, a CVP recuperou gradualmente para 10-15 mmHg. Observámos uma perda de sangue rápida de aproximadamente 1700 ml em 30 minutos. Valores baixos de CVP (<5 mmHg) continuaram durante aproximadamente 20 minutos. Em contraste, houve apenas um ligeiro aumento de SVV de 5 para 8%. A IC foi mantida dentro de um intervalo aceitável (2.9-3.5 l/min/m2). A frequência cardíaca (FC) e a ABP foram também mantidas sem o uso de inotrópicos ou vasopressores. A ressecção da AVM e a descompressão externa terminaram com um tempo total de operação de 383 minutos, e o paciente foi transferido para a unidade de cuidados intensivos sob sedação e ventilação controlada. No total, observámos uma perda de sangue de 1960 ml e 540 ml de volume de urina. Foram administrados 2500 ml de cristaloide e 800 ml de coloide, e 840 ml de glóbulos vermelhos concentrados, 1680 ml de plasma fresco congelado, e 400 ml de plaquetas. Três dias após a cirurgia, a paciente ainda estava sob ventilação controlada, mas seu estado hemodinâmico e valores de monitoramento circulatório estavam estáveis (FC 75 bpm, PA 110/50 mmHg, CVP 13 mmHg, IC 4,5 l/min/m2, e SVV 5%). Naquela época, a função sistólica ventricular e a dimensão diastólica medidas por TTE foram semelhantes às observadas antes da cirurgia.