Este caso envolve um homem chinês de 77 anos que foi internado no nosso hospital por falta de ar recorrente por mais de 9 meses. O homem foi internado num hospital local por falta de ar desde fevereiro de 2017. Não foi feito um diagnóstico claro, e foi tratado (a medicação é desconhecida), mas o sintoma foi recorrente. Sentiu-se pior e foi internado no nosso hospital 2 meses depois e foi sucessivamente internado no Departamento de Cardiologia e Respiratório. O exame laboratorial mostrou insuficiência renal ligeira com creatinina sérica (Scr) a 113 µmol/L. A anemia com hemoglobina a 83 g/L, estava presente. A análise de urina revelou hematúria microscópica, mas a proteína da urina foi negativa. A tomografia computorizada (CT) do tórax mostrou derrame pleural direito. Para um diagnóstico correto, o paciente foi subsequentemente submetido a toracocentese e biópsia pleural. O hidrotórax foi exsudativo, e o exame histológico mostrou inflamação crónica. No 14º dia após a admissão, os testes imunológicos revelaram anticorpos antinucleares (ANA) e positividade de anticorpos anti-dsDNA, e a mieloperoxidase (MPO) - anticorpo citoplásmico antineutrófilo (ANCA) foi detetada a 133 UA/mL utilizando quimioluminescência. Para tratamento adicional, o paciente foi a um hospital torácico e recebeu terapias não específicas. Como os seus sintomas não foram completamente aliviados em Novembro de 2017, veio ao nosso hospital novamente. Ele não tinha histórico de doença coronária, doença metabólica, doença reumática ou doença hepática, mas tinha mais de 50 anos de histórico de fumar cachimbo. Ele não tem histórico pessoal ou familiar especial. A sua pressão arterial, ritmo cardíaco e temperatura estavam normais. Foi observado um aspecto moderadamente anémico e diminuição dos sons respiratórios no pulmão inferior direito. A auscultação cardíaca e o exame abdominal estavam normais. Não foi detetado edema de pele nas extremidades. Não tinha envolvimento cutâneo, linfadenopatia ou sinovite. Na admissão, os resultados laboratoriais do soro revelaram os seguintes valores: hemoglobina (Hb), 57 g/L; glóbulos brancos, 5.9 × 109/L, plaquetas, 156 × 109/L; Scr, 310 µmol/L; albumina sérica, 39 g/L; complemento C3, 0.72 g/L; C4, 0.17 g/L; proteína reativa C, 32.1 mg/L. A função hepática era normal. O paciente era positivo para ANA e anticorpos anti-dsDNA. MPO-ANCA foi detectado a 180.62 AU/mL utilizando quimioluminescência, e cANCA foi positivo por imunofluorescência indireta. Proteinase (PR3)-ANCA e pANCA foram normais. Não detetámos anticorpos anti-membrana basal glomerular ou anticorpos anti-fosfolipase A2. A análise de urina revelou proteinúria glomerular (proteína na urina de 24 horas, 0.887 g/d) e hematuria microscópica. A tomografia computadorizada do tórax mostrou derrame pleural direito e a ecocardiografia Doppler indicou diminuição da disfunção diastólica do ventrículo esquerdo e hipertensão pulmonar moderada. O exame de ultrassom renal revelou rins de tamanho normal, cistos renais e pedras no rim direito, com a obstrução excluída. Os linfonodos ou AVV foram considerados, levando-nos a realizar uma biópsia renal. O exame histológico da biópsia renal demonstrou 36 glomérulos, dos quais 13 foram globalmente escleróticos e 14 foram crescentes, incluindo 3 celulares, 1 fibro-celular, 8 fibrosos, 1 pequeno celular e 1 pequeno fibro-celular, com algumas lesões de necrose fibrinóide capilar. Não foi encontrada proliferação de células mesangiais, proliferação de matriz ou depósitos de proteínas fucsinofílicas nos restantes glomérulos. Parte da região intersticial foi infiltrada com células inflamatórias. A imunohistologia mostrou negatividade para imunoglobulina (Ig) M (+), IgA, IgG, C3 e C1q. A degeneração vacuolar em células endoteliais foi observada por microscopia eletrónica e parte dos loops capilares glomerulares foram comprimidos.