A paciente era uma menina japonesa de 5 anos de idade, sem histórico familiar relevante conhecido, que apresentou distúrbio progressivo anormal da marcha, regressão do desenvolvimento motor, fenômeno de Raynaud e pele brilhante no rosto e nas extremidades, aos 2 anos de idade. A anormalidade da pele se tornou mais óbvia e uma biópsia da pele foi realizada a partir do dorso dorsal esquerdo em uma instituição anterior quando tinha 5 anos de idade. Ela revelou um espessamento fibroso da derme, aprisionamento relativo de uma glândula sudorípara e espessamento colagenoso da pele []. Grossamente visível, hemorragia capilar e achados capilares anormais incluindo sangramento, loop gigante e desaparecimento de capilares consistentes com a fase tardia da SSc. Contraturas no tornozelo e articulações interfalangeais resultaram em distúrbios da marcha e dificuldade de movimento dos dedos, respectivamente. Não houve achados neurológicos anormais nem evidências sugerindo miosite de informações como fraqueza muscular clínica, enzima derivada de músculo e ressonância magnética de músculo na linha de base de um exame intensivo. A tomografia computadorizada de alta resolução (HRCT) demonstrou áreas irregulares de opacidade e consolidação do espaço aéreo, predominantemente envolvendo o campo basilar posterior dos lobos inferiores, apresentando doença pulmonar intersticial, embora não tivesse sintomas que sugerissem anormalidade respiratória, e não foi possível detectar achados óbvios por radiografia torácica simples []. O nível de KL-6 no soro foi de 197 U/mL e estava dentro da faixa normal. Não foram detectados achados neurológicos anormais nem evidências sugerindo miosite de informações como fraqueza muscular clínica, enzima derivada de músculo e ressonância magnética de músculo na linha de base de um exame intensivo. A tomografia computadorizada de alta resolução (HRCT) demonstrou áreas irregulares de opacidade e consolidação do espaço aéreo, predominantemente envolvendo o campo basilar posterior dos lobos inferiores, apresentando doença pulmonar intersticial, embora não tivesse sintomas que sugerissem anormalidade respiratória, e não foi possível detectar achados óbvios por radiografia torácica simples []. Os autoanticorpos relacionados com SSc, incluindo anti-topoisomerase I (Scl-70), anticentromere e anti-U1RNP, não foram detectados (Tabela )]. Realizamos um ensaio de imunoprecipitação de RNA e um ensaio de imunoprecipitação-imunoblot, conforme descrito anteriormente [, ]. O soro da paciente apresentou níveis elevados de KL-6 (197 U/mL) e estava dentro da faixa normal. Não foram detectados achados neurológicos anormais nem evidências sugerindo miosite de informações como fraqueza muscular clínica, enzima derivada de músculo e ressonância magnética de músculo na linha de base de um exame intensivo. A tomografia computadorizada de alta resolução (HRCT) demonstrou áreas irregulares de opacidade e consolidação do espaço aéreo, predominantemente envolvendo o campo basilar posterior dos lobos inferiores, apresentando doença pulmonar intersticial, embora não tivesse sintomas que sugerissem anormalidade respiratória, e não foi possível detectar achados óbvios por radiografia torácica simples. Os autoanticorpos relacionados com SSc, incluindo anti-topoisomerase I (Scl-70), anticentromere e anti-U1RNP, não foram detectados (Tabela )]. Realizamos um ensaio de imunoprecipitação de RNA e um ensaio de imunoprecipitação-imunoblot, conforme descrito anteriormente [, ]. O soro da paciente apresentou níveis elevados de KL-6 (197 U/mL) e estava dentro da faixa normal. Não foram detectados achados neurológicos anormais nem evidências sugerindo miosite de informações como fraqueza muscular clínica, enzima derivada de músculo e ressonância magnética de músculo na linha de base de um exame intensivo. A tomografia computadorizada de alta resolução (HRCT) demonstrou áreas irregulares de opacidade e consolidação do espaço aéreo, predominantemente envolvendo o campo basilar posterior dos lobos inferiores, apresentando doença pulmonar intersticial, embora não tivesse sintomas que sugerissem anormalidade respiratória, e não foi possível detectar achados óbvios por radiografia torácica simples. A paciente foi diagnosticada com SSc cutânea difusa, com base nos critérios provisórios de classificação da Sociedade Europeia de Reumatologia Pediátrica/Colégio Americano de Reumatologia/Liga Europeia Contra a Esclerose Sistêmica para Esclerose Sistêmica Juvenil []. Ela foi tratada com 2 cursos de pulso de metilprednisolona (30 mg/kg/dia durante 3 dias em cada curso) seguido por 10 mg/dia de prednisolona oral (PSL). Subsequentemente, 6 cursos de ciclofosfamida intravenosa mensal (IVCY, 500 mg/m2 em cada curso) foram administrados. No segundo curso de IVCY, o espessamento da pele melhorou e o mRSS foi de 4/51. Pouco antes do terceiro curso de IVCY, as lesões intersticiais no campo basilar do pulmão não foram identificáveis no follow-up HRCT, e a contratura articular também melhorou. Após completar 6 cursos de IVCY sem eventos adversos importantes, ela foi mantida com 25 mg/dia de azatioprina e PSL. A dose de PSL foi reduzida de 10 mg/dia para 3 mg/dia durante 7 meses do tempo de curso.