Um paciente do sexo masculino de 43 anos de idade foi admitido no Departamento de Urologia com síncope miccional frequente concomitante com hipertensão por várias semanas em 4 de Novembro de 2020. O paciente estava livre de diabetes mellitus e outros distúrbios cerebrovasculares crónicos. O paciente também não tinha histórico de distúrbios psicológicos, genéticos ou outros e não tinha histórico familiar de neoplasias malignas. O paciente estava tomando irbesartan e amlodipina para hipertensão e angina pectoris por mais de 1 ano. O exame físico foi normal. Os testes laboratoriais clínicos incluindo exame de rotina de sangue, açúcar no sangue, lipídios no sangue, eletrólitos séricos, função hepática e função renal também foram normais. O exame de urina de rotina de glóbulos vermelhos foi de 5,5/HPF (intervalo normal <3/HPF). Os biomarcadores endócrinos séricos foram os seguintes: normetaneprina (NMN) 18.063,8 pmol/L (intervalo normal <709,7 pmol/L), metaneprina (MN) 194,9 pmol/L (intervalo normal <420,9 pmol/L), norepinefrina (NE) 8.590,5 pmol/L (intervalo normal 413,9-4.434,2 pmol/L), epinefrina (E) 151,8 pmol/L (intervalo normal <605,9 pmol/L), aldosterona (ALD) 232,19 pg/ml (intervalo normal 40-310 pg/ml), e cortisol (COR) 347,00 nmol/L (intervalo normal 160-660 nmol/L). Os biomarcadores endócrinos de urina foram os seguintes: NMN em 24 horas de urina 5.630 nmol/24 h (intervalo normal <312 nmol/24 h) e MN em 24 horas de urina 79 nmol/24 h (intervalo normal <216 nmol/24 h). A tomografia computadorizada urográfica (CTU) indicou um tumor da bexiga com uma lesão sub-circular de tecido mole (4,8 cm × 3,7 cm) na parede anterior direita da bexiga com realce heterogêneo na fase arterial e realce diminuído na fase venosa e fase excretória (;). A ressonância magnética também indicou um tumor da bexiga com um sinal aproximadamente circular de imagem ponderada em T2 (T2WI) (4,9 cm × 3,8 cm) na parede anterior direita da bexiga (;). Os achados cistoscópicos revelaram uma massa em forma de couve-flor com a parede anterior direita da bexiga direcionada para dentro e uma ponta na parede direita, com aproximadamente 0,8 cm de diâmetro (;). O diagnóstico pré-operatório foi de PGL da bexiga suspeito concomitante com tumor da bexiga. O paciente recebeu fenossibenzamina pré-operativa com reposição agressiva de volume durante 7 dias. O paciente foi submetido com sucesso a cistectomia parcial laparoscópica combinada com RTU ( O relatório de patologia pós-operatório confirmou PGL da bexiga (T2N0M0, Estágio II) concomitante com papiloma urotelial ( ), com imunohistoquímica (IHC) positiva para Ki-67 (15%), cromogranina A (CgA), desidrogenase B de succinato (SDHB), receptor de somatostatina 2 (SSTR2), e sinapsina (Syn) de PGL da bexiga, bem como CK20 (células guarda-chuva) e Ki-67 (1%) de papiloma urotelial (pontuação GAPP de 6), e negativa para S-100 de PGL da bexiga (;). O diagnóstico final foi PGL funcional de risco intermédio concomitante com papiloma urotelial. A paciente alcançou recuperação melhorada após a cirurgia e voltou às manifestações clínicas normais, incluindo micção normal e sem síncope. O paciente foi internado no Centro de Câncer porque uma massa no crânio foi encontrada no 8º mês após a cirurgia sem acompanhamento regular. Os achados de tomografia por emissão de pósitrons (PET) / tomografia computadorizada (CT) com 18F-FDG indicaram múltiplas massas de alta captação no fígado (2,8 cm x 2,4 cm) com um valor máximo de captação padronizada (SUVmax) de 17,7 e nódulos pulmonares bilaterais com um diâmetro máximo de 0,5 cm (), bem como massas de alta captação e destruição óssea osteolítica no osso parietal direito do crânio, corpo vertebral e ilium (). Estes resultados revelaram que as localizações metastáticas de PGLs da bexiga estavam no fígado, pulmão e ossos. O paciente foi submetido a tomografia por emissão de pósitrons (PET) / tomografia computadorizada (CT) com 18F-DOTATATE como resultado da expressão positiva de SSTR2. Os resultados mostraram múltiplas altas captações de nódulos no fígado e pulmão com um SUVmax de 65,0 e 2,2, respetivamente ( ), bem como uma massa de alta absorção com destruição osteolítica do osso parietal direito e do osso ilíaco ( ). Estes resultados de 18F-DOTATATE PET/CT confirmaram o mesmo diagnóstico. O nível de ácido vanilmandélico (VMA) na urina de 24 horas foi de 24.80 mg/24 h (intervalo normal ≤12.00 mg/24 h) (). O paciente recebeu seis cursos de quimioterapia CVD com ciclofosfamida (1,4 g dia 1), vincristina (2 mg dia 1), e dacarbazina (0,4 g dias 1-5) em 3 de agosto de 2021, a cada 16-26 dias (média de 22 dias). Considerando a expressão positiva de SSTR2 em tecidos PGL e a alta absorção de octreotide em 18F-DOTATATE PET/CT em múltiplas metástases, o paciente foi simultaneamente submetido a octreotide LAR (30 mg intramuscularmente a cada 4 semanas) com base na recomendação das diretrizes NCCN e nos estudos PROMID (,, ). Os resultados das tomografias computadorizadas não mostraram progressão significativa no tamanho das metástases pulmonares, hepáticas, cranianas e ilíacas ( ). Os níveis de VMA na urina de 24 horas diminuíram lentamente durante este período (). Portanto, o octreotide LAR mais a quimioterapia CVD poderia alcançar a doença estável de múltiplas metástases de PGL na bexiga. Após terminar o sexto curso de quimioterapia CVD e o último tratamento de octreotide LAR a 13 de Dezembro de 2021, a paciente continuou a terapia com octreotide (30 mg por via intramuscular a cada 3 meses) até agora para controlar a PGL hormonalmente funcional. As tomografias computadorizadas não mostraram progressão significativa de massas metastáticas no pulmão, fígado, crânio e ilium ( ), e o nível de VMA na urina de 24 horas foi de 17.10 mg/24 h após 6 meses (). O paciente manteve um estado de doença estável durante o período de 6 meses de acompanhamento. O fluxograma da linha do tempo para diagnóstico e o processo de tratamento é mostrado em.