Um homem de 40 anos apresentou-se numa clínica local a queixar-se de dispneia, anemia progressiva e diminuição do apetite. O peptídeo natriurético cerebral pró-terminal (NT-proBNP) estava significativamente elevado para 12 994 pg/mL, e foi admitido no nosso hospital. Na primeira visita, a sua pressão arterial era de 84/46 mmHg e a pulsação de 65 b.p.m. com um ritmo regular. O exame precordial revelou um terceiro som cardíaco. O exame torácico revelou uma diminuição bilateral da entrada de ar em ambas as bases pulmonares. Ele apresentou edema das extremidades inferiores. Um exame de sangue indicou níveis significativamente elevados de BNP (1490 pg/mL). A contagem sanguínea completa mostrou anemia com hemoglobina de 10.9 g/dL. A eletrocardiografia apresentou uma onda R de baixa amplitude nos membros inferiores e um padrão QS nos membros V1-V3 (). A ecocardiografia transtorácica revelou um aumento moderado da espessura da parede do ventrículo esquerdo (VE) (parede septal, 14 mm; parede posterior, 14 mm) com um pequeno derrame pericárdico (). O espessamento da parede do ventrículo direito (VD) também foi demonstrado. A função sistólica do VE foi preservada, com uma fração de ejeção (FE) de 63%, medida pelo método de Simpson modificado. A tensão sistólica longitudinal do miocárdio baseada em ecocardiografia bidimensional de rastreamento de pontos mostrou uma disfunção LV muito mais significativa. A tensão longitudinal global foi reduzida acentuadamente para −6,2%, e o mapeamento de olho de boi revelou o padrão apical característico de poupança (). Os valores regionais da tensão longitudinal da parede livre do VE (VE free wall LS) foram reduzidos para −7,0% (). A tensão atrial esquerda (TA) também foi reduzida para −14%. O perfil de fluxo de entrada mitral mostrou um padrão restrito, de modo que a razão de velocidade de enchimento precoce (E) e enchimento diastólico tardio (A) foi de 3,2. Além disso, os valores de Doppler do tecido septal e lateral foram baixos, com uma relação E/e’ >15. A pressão sistólica da artéria pulmonar não pôde ser estimada devido à ausência de regurgitação tricúspide. A veia cava inferior (VCI) estava dilatada e mostrou uma diminuição da variabilidade respiratória. Estes achados levaram-nos a suspeitar fortemente de CA com insuficiência cardíaca. A ressonância magnética cardíaca (MRI) mostrou um aumento leve e difuso do miocárdio biventricular. Posteriormente, o paciente foi diagnosticado com amiloidose sistêmica primária por biópsia do músculo cardíaco, duodeno e medula óssea (,). Embora o tratamento BD (bortezomib + dexametasona) e o tratamento médico tenham sido iniciados, o estado do paciente piorou gradualmente. Então, foi iniciado um tratamento com quimioterapia de alta dose (melfalan, 140 mg/m2) com auto-PBSCT. O curso clínico do auto-PBSCT é mostrado em. Os níveis de peptídeo natriurético cerebral diminuíram para 200 s pg/mL aos 6 meses após o auto-PBSCT e continuaram a diminuir. As medições da função diastólica ventricular esquerda correspondiam a uma melhoria progressiva no nível BNP. O Doppler demonstrou um padrão anormal de relaxamento com um E/A <0.8, e um diâmetro IVC <15 mm aos 6 meses após o auto-PBSCT. Estas melhorias foram acompanhadas por uma melhoria na LVB. Enquanto o GLS mostrou uma ligeira mudança aos 6 meses após o auto-PBSCT ter sido iniciado, melhorou significativamente depois disso. Vinte e dois meses após o auto-PBSCT, o GLS melhorou para um valor de -16.2%, e o mapeamento de olho de boi mostrou um padrão mais normal. A parede livre ventricular direita e a tensão LA também melhoraram para -17% e -27%, respetivamente. A EF ventricular esquerda não mudou significativamente dos níveis de pré-tratamento. As alterações anatómicas na espessura da parede ventricular ocorreram a um ritmo mais lento do que as alterações no GLS. A espessura da parede ventricular esquerda melhorou para 10 mm aos 22 meses após o auto-PBSCT (,, Vídeos S1 e S2). É interessante notar que o realce subendocárdico desapareceu no MRI cardíaco após o auto-PBSCT. Atualmente, o paciente não teve recidiva ao longo de 60 meses ().