Uma mulher de 64 anos de idade inicialmente apresentou dificuldade urinária e sentiu uma pressão na parte superior das costas. A fraqueza do membro inferior direito desenvolveu-se 2 meses depois e rapidamente progrediu para incapacidade de andar nas 2 semanas seguintes. Ela visitou o instituto dos autores com apresentação de monoplegia do membro inferior direito e resposta assimétrica diminuída ao toque leve e dor abaixo dos mamilos, mais proeminente no lado esquerdo. Hiperreflexia e sinal de Babinski positivo nas extremidades inferiores bilaterais também foram observados. Os resultados dos exames de sangue de rotina foram normais e a paciente não tinha histórico familiar de câncer ou doença genética. Como a manifestação clínica era compatível com a síndrome de Brown-Séquard, uma lesão compressiva da medula espinal na coluna torácica foi suspeitada. A ressonância magnética (MRI) revelou uma massa extramedular intradural ao nível da 3ª vértebra torácica (T3) com compressão severa da medula espinal. As células tumorais tinham núcleos ovais a redondos e citoplasma discreto, organizado em vagos fascículos. Quanto à imuno-histoquímica, as células tumorais foram positivas para CD99, desmina (especialmente nas células semelhantes a condrócitos) e CDK4 (focalmente), enquanto foram negativas para a proteína S100, CK (AE1/AE3), CD34, MDM2 e miogenina. Além disso, a reação em cadeia da polimerase de transcrição reversa (RT-PCR) foi positiva para a transcrição de fusão HEY1-NCOA2. Coletivamente, foi diagnosticado um condrossarcoma mesenquimal de possível origem meníngea. O curso pós-operatório foi bastante suave com a força muscular do membro inferior direito melhorando rapidamente e completamente após a cirurgia. O paciente recebeu radioterapia adjuvante com 44 Gray em 22 frações. A ressonância magnética de acompanhamento não mostrou evidência de recorrência 5 anos após a cirurgia e o paciente permanece agora em remissão completa, totalmente auto-dependente com apenas déficits sensoriais leves nas extremidades inferiores (Ficheiro adicional).