Uma mulher asiática indiana de 50 anos, que estava na menopausa há dois anos, apresentou queixas de sangramento pós-menopausa por três a quatro meses. Um exame per-espéculo da nossa paciente mostrou uma massa vascular congestionada de 10x8 cm adjacente ao introito. Um exame per vaginam revelou uma massa polipoidal com um pedículo espesso saindo do seu endocervix. Foi feita uma polipectomia cervical na nossa paciente e chegou-se a um diagnóstico histopatológico de um pequeno tumor de células redondas. Após a polipectomia, a nossa paciente continuou a ter sangramento vaginal. A ultrassonografia (USG) e a ressonância magnética (MRI) de todo o abdômen e pélvis da nossa paciente revelaram uma lesão de massa infiltrativa irregular no corpo uterino e no colo do útero. No entanto, não foi observada invasão paramétrica ou linfadenopatia significativa. Posteriormente, foi feita uma histerectomia abdominal total com salpingo-ooforectomia bilateral com omentectomia pélvica e amostragem de linfonodos pélvicos na nossa paciente. O seu útero e o colo do útero mediam grosseiramente 8×4×3 cm. Na superfície cortada, foi visto um tumor polipóide, macio, castanho, que preenchia toda a sua cavidade endometrial e se estendia até ao seu endocérvix. A histologia revelou um tumor com a maioria das áreas apresentando diferenciação neuroectodérmica primitiva e uma componente menor de adenosarcoma que constituía cerca de 20% do volume do tumor. A primeira era composta por folhas de células pequenas, redondas a ovais, indiferenciadas, com núcleos hipercrómicos e numerosas figuras mitóticas. Observou-se ilhas pálidas micronodulares com matriz fibrilar, pseudorosetas perivasculares e rosetas ocasionais de Homer-Wright. Áreas de adenosarcoma compreendidas por espaços semelhantes a fendas revestidos por epitélio e glândulas que apresentavam atipia leve e mitoses ocasionais, juntamente com estroma sarcomatoso e projeções estromais polipoidais no lúmen. Estas estruturas glandulares estavam presentes bem afastadas do endométrio residual e não eram acompanhadas pelo estroma endometrial normal. Observou-se também embolia linfovascular. O tumor apresentava invasão miometrial de espessura total e extensão para o colo uterino. O paramétrio esquerdo também apresentava infiltração tumoral e um nódulo linfático ilíaco externo esquerdo apresentava metástases. Na imuno-histoquímica (IHC), tanto o componente de célula fuso do adenosarcoma como o componente de célula pequena foram positivos para vimentina. O componente de célula pequena também apresentou forte positividade para enolase neurosspecifica (NSE) e sinaptofisina. Os resultados dos exames de cromogranina e citoqueratina foram negativos. CD99 também foi negativo. Um diagnóstico final de PNET de estágio IIIC com adenosarcoma do útero foi finalmente feito. Dois meses após a operação, a nossa paciente voltou a apresentar hemorragia vaginal e um nódulo na cúpula vaginal. A tomografia computadorizada (TC) de todo o seu abdómen mostrou um abdómen superior normal com um nódulo de 2x2 cm na cúpula vaginal. Foi então que começou a fazer radioterapia e quimioterapia. Até ao seu último exame de acompanhamento seis meses após a operação, a nossa paciente recebeu um total de três ciclos de radioterapia e seis ciclos de quimioterapia. O nódulo na cúpula vaginal regrediu completamente e está agora livre de doença.