Een zevenjarige jongen werd verwezen naar de glaucoma-dienst voor milde ptosis en geleidelijke afname van het gezichtsvermogen in het linkeroog. Hij had een gezichtsasymmetrie met een hypertrofie van de linker helft van het gezicht en een matige ptosis en proptosis van het linkeroog [Figuur 1]. Er was geen geschiedenis van medische of chirurgische interventie; de familiegeschiedenis was onopvallend. De best gecorrigeerde gezichtsscherpte was 20/20 en 20/30 in het rechter en linker oog, respectievelijk. De volledige cycloplegische refractie was +1.75 dioptrie in het rechter oog en 3.5 dioptrie in het linker oog. De relatieve afferente pupillaire defect was +1 in het linker oog. Er was een ptosis van 2 mm in het linker oog met een normale functie van de levator palpebrae. De Hertel exophthalmometrie metingen waren 14 en 21 mm met een bar reading van 107 mm. De axiale lengte was 22.21 en 24.51 mm in het rechter en linker oog, respectievelijk. De extraoculaire spierbeweging was normaal. Bij onderzoek met spleetlamp was de cornea helder en was de diepte van de voorste kamer (AC) normaal. De iris was cryptloos en er was een band van hyperpigmentatie aan de rand van de pupil, wat consistent is met EU. Gonioscopie toonde een voorste irisinsertie en hoekdysgenese. Aangezien EU kan worden geassocieerd met systemische aandoeningen, werd het hele lichaam zorgvuldig onderzocht om eventuele opmerkelijke tekenen van waarschijnlijke geassocieerde ziekten te ontdekken. Huidonderzoek was normaal en er was geen café-au-lait vlek of enig ander teken van neurofibromatose. Tandonderzoek was ook normaal. Zijn lengte- en gewichtsmetingen lagen binnen de normale grenzen voor zijn leeftijd. Zijn mentale en intellectuele vaardigheden waren leeftijd-passend. IOP was 13 en 28 mmHg zonder medicatie in het rechter en linker oog. Na het starten van drie glaucoommedicijnen voor het linker oog, daalde IOP tot 21 mmHg. Cup-to-disc ratio was 0.2 en 0.8 in het rechter en linker oog, respectievelijk, met significant verlies van de rand in het linker oog [Figuur 3]. Horizontale corneale diameter was 12 en 12.5 mm, en centrale corneale dikte was 578 en 589 m in het rechter en linker oog, respectievelijk. Peripapillaire zenuwvezellagen optische coherentie tomografie (OCT) en perimetrie waren normaal in het rechter oog, maar in het linker oog was er ernstig verlies van zenuwvezellagen in alle kwadranten in de peripapillaire OCT en een dubbel gebogen scotoma in perimetrie [Figuur 4]. Axiaal en coronale orbitale computertomografie (CT) scan liet linker proptosis en axiale verlenging van de linkerbol zien [Figuur 5]. Vanwege de asymmetrische corneale diameter en antimetropie was de klinische indruk dat het glaucoom bij deze patiënt vroeg was ontstaan en gemist was; vandaar dat snelle interventie cruciaal was. De patiënt werd ingepland voor een trabeculectomie met versterking door Mitomycin-C (MMC), die zonder complicaties werd uitgevoerd. Bij het postoperatieve onderzoek een maand later was de IOP 17 mmHg zonder medicatie en was de blaar matig gevasculariseerd en ondiep [Figuur 6]. Hoewel subtenon MMC werd geïnjecteerd in de superior fornix, faalde de blaar na zes maanden en steeg de IOP tot 20 mmHg. Bleb-naaldprikken en MMC-injecties waren niet succesvol en we moesten een shunttransplantatie uitvoeren om de IOP onder controle te houden. Zes maanden na de shunttransplantatie was de IOP onder controle met de vaste combinatie timolol-dorzolamide.