Een 12-jarige jongen met SCD had koorts, pijn rond de ogen en diplopie nadat hij teruggekeerd was uit Taif, Jeddah. Taif (betekent 'omvat') ligt in de bergen van Hejaz in Saoedi-Arabië. Het wordt beschouwd als een gebied op grote hoogte omdat het 6000 voet boven zeeniveau ligt. De patiënt had een voorgeschiedenis van soortgelijke aanvallen die enkele jaren geleden verdwenen na conservatieve behandeling in een ander ziekenhuis in dezelfde stad. De intra-oculaire druk was normaal in beide ogen. Een fundusonderzoek onthulde een normale schijf, bloedvaten en macula. Een volledige systemische evaluatie werd uitgevoerd. De systemische evaluatie bracht hemolytic anemia, trombocytopenie, stabiel coagulationsprofiel en negatieve bloedcultuur aan het licht. Laboratoriumresultaten toonden een hemoglobinegehalte van 89 g/ L, een gemiddeld celvolume van 84.2 FL, een witte bloedcel telling van 24.04X109/L met neutrofielen van 21.81X109/L en een gemiddeld bloedplaatjesvolume van 10.30 FL. Serum bilirubine werd gemeten op 95.5 mmol/L, albumine was 26 g/L, ureum in het bloed was 3.8 mmol/L en serum creatinine was 39 mmol/L. De erythrocyte sedimentation rate was 40 mm/h (normaal < 15 mm/h) en C-reactive protein was 8.2 mg/dL (normaal < 0.5 mg/dL) (Tabel). De coagulatieparameters onthulden een protrombinetijd (PT) van 14 S (normaal 10-12.8), International Normalization Ratio (INR) 1.2 (normaal 0.9-1.2) en geactiveerde partiële protrombinetijd (aPTT) 33.4 S (normaal 25.3-38.4). De elektroforese van hemoglobine toonde HbS 58%, HbA 36%, HbF 2% en HbA2 4% (consistent met sikkelcelziekte). De urineanalyse was normaal en het kweekverslag was negatief. De MRI van de rechteroogkas toonde een peri-orbitale zwelling en een massa naast de rechteroogkaswand. Deze aandoening werd geïdentificeerd als een superieur subperiosteel hematoom met bewijs van abnormale signalen van het orbitaal bot en beenmerg, consistent met een infarct van de oogkaswand (Fig. De botanomalie werd verder onderzocht om de mogelijkheid van de aanwezigheid van primaire of metastatische tumoren die vatbaar zijn voor bloedingen te onderzoeken. Daarom werd CT-beeldvorming gebruikt om dit gebied van belang te onderzoeken. Zoals echter uit de CT-beelden blijkt, was er geen bewijs van primaire of metastatische bottumoren (Fig. De patiënt kreeg onmiddellijk intraveneuze vloeistoffen, analgetica, breedspectrumantibiotica en methylprednisolon. De patiënt reageerde goed op medische behandeling met volledig herstel en werd ontslagen nadat de toestand was gestabiliseerd. Dit geval heeft het belang benadrukt van het overwegen van een infarct van de orbitale wand in de differentiële diagnose van orbitopathie bij patiënten met SCD, samen met osteomyelitis en een orbitale abces. Een zorgvuldige evaluatie, diagnose en de snelle aanvang van de passende ondersteunende zorg worden sterk aanbevolen om permanent gezichtsverlies te voorkomen.