Onze patiënt was een 47-jarige man bij wie 3 maanden na de geboorte tetralogie van Fallot werd vastgesteld. Hij onderging een Waterston-operatie toen hij 9 maanden oud was en een Blalock-Taussig-procedure toen hij 1 jaar en 10 maanden oud was. Toen hij 10 jaar was, onderging de patiënt een operatie om de opgaande aorta-rechterlongslagader-shuntroute te ligeren. Hij onderging geen intracardiale reparatie. De hoofdslagader was volledig afgesloten van de uitstroomtractus van de rechterventrikel. Het rechts-links shunted bloed werd uitgestoten uit de linker ventrikel via het ventriculair septumdefect en fuseerde met zuurstofrijk bloed via de shuntroute van de linker subclavius arterie naar de linker longslagader. De nierfunctie nam af toen de patiënt 38 jaar was. Thuis nachtelijke zuurstoftherapie werd 1 jaar voor de presentatie aan ons ziekenhuis gestart; een β-blokker (carvedilol, 2,5 mg/dag) werd 6 maanden voor de presentatie gestart. De patiënt had geen ademhalingsproblemen in zijn dagelijks leven (New York Heart Association Klasse II) en was in staat om te werken. Een PD katheter werd in april 2015 geplaatst. De nierfunctie nam geleidelijk af en verergering van oedeem van het onderbeen werd waargenomen, dus werd PD gestart. De patiënt was 158 cm lang, woog 54 kg, had een lichaamstemperatuur van 36,3 °C, een bloeddruk van 136/69 mmHg, een polsslag van 81 slagen/min en een zuurstofverzadiging van 81% in kamerslucht. Bij opname werd een laboratoriumonderzoek uitgevoerd. Uit de urinetest bleek dat er 4+ eiwitten (8 g/g Cr) aanwezig waren en dat er geen bloed was. Uit de arteriële bloedgasanalyse bleek dat de pH 7,278 was, de PaCO2 43 mmHg, de PaO2 52 mmHg, het bicarbonaatgehalte 19,7 mmol/l en het basisexces -6,9 mmol/l. Uit de thoraxfoto bleek dat de cardiothoracic ratio 63% was, wat op een vergrote hartkamer wees. Uit de abdominale echografie bleek dat de bilaterale nieren licht atrofisch waren, dat de corticale helderheid was toegenomen en dat er cysten waren. De bevindingen van de cardiale echografie van de linker ventrikel waren als volgt: einddiastolische diameter van de linker ventrikel 44 mm, eindsystolische diameter van de linker ventrikel 28 mm, ejectiefractie van de linker ventrikel 71%, septale dikte 26 mm en achterwanddikte 11 mm. De bevindingen van de klep waren milde aortische regurgitatie, triviale mitralisregurgitatie, matige tricuspidiregurgitatie en pulmonaire arterieklem. De hoofdslagader was niet zichtbaar vanuit de rechter ventriculaire uitstroomtractus. Het ventriculaire septumdefect was 19-22 mm in diameter; er was een bijna rechts-links shunting over het defect, met slechts een lichte links-rechts shunt. Na de Waterston-operatie was er een goede doorstroming via de shunt van de opgaande aorta naar de rechter longslagader. Na de linker Blalock-Taussig-shuntoperatie was er een afgenomen doorstroming van de linker subclaviusarterie naar de linker longslagader. In juli 2015 werd PD gestart. Serum creatinine (Cr) bij de start van PD was 5,5 mg/dl. Het resultaat van de snelle peritoneale evenwichtstest (PET) was laag gemiddeld. Vanaf november 2015 (4 maanden na de start van PD), nam B-type natriuretisch peptide (BNP) geleidelijk toe, de waterverwijdering was 200-300 ml/dag en het lichaamsgewicht nam toe. In maart 2016 (8 maanden na de start van PD) werd het PD-vloeistofprotocol veranderd. In februari 2017 ontwikkelde de patiënt een oedeem van het onderbeen en zijn BNP steeg tot 1300 pg/mL, dus werd de behandeling veranderd naar continue cyclische PD. Met de toegenomen waterverwijdering verdween het oedeem en nam BNP snel af. Veranderingen geassocieerd met cyanose omvatten een hemoglobinegehalte van 18-20 g/dL, wat polycytemie aangeeft; de patiënt had ook hoofdpijn. De flebotomiebehandeling werd vier keer uitgevoerd. Vanwege bezorgdheid over ijzertekort als gevolg van flebotomie werd de hemostase-therapie stopgezet, waarna de hoofdpijn van de patiënt verbeterde (Fig. Het bicarbonaatniveau in het serum bij de start van PD in juli 2015 was 20 mmol/L. Deze waarde steeg tot 25-30 mmol/L met de verandering in het PD-vloeistofprotocol en de PCO2 in het veneuze bloed steeg met de start van PD (Fig. De beoogde SpO2 werd aangepast tot 70-85%; SpO2 was ongewijzigd na PD. SpO2 daalde met de complicatie van hartfalen, maar verbeterde met vochtmanagement. Periodieke echocardiografie toonde aan dat de start van PD weinig effect had op de hemodynamiek. Er waren geen PD-gerelateerde complicaties. In juli 2019, 5 jaar na de start van dialyse, werd de patiënt opgenomen in het ziekenhuis voor behandeling van buikpijn en dyspneu. Een abdominale CT-scan onthulde een diverticulum van de dikke darm in de leverkromming van de transversale dikke darm. Chirurgie werd beschouwd als een hoog risico op respiratoire en hemodynamische uitval bij deze patiënt. Op basis van de bevindingen van de buik en de CT-scan werd geconcludeerd dat conservatieve behandeling met antibiotica en vasten gepast was. Met toestemming van de familie werd geen laparotomie uitgevoerd en werd conservatieve behandeling geïnitieerd. Streptococcus salivarius werd vervolgens gedetecteerd in de cultuur van de PD effluent en MRSA werd gedetecteerd in de bloedcultuur. Antibioticabehandeling op basis van gevoeligheidstesten werd gestart en de peritoneale katheter werd verwijderd, maar er was geen verbetering. De patiënt ontwikkelde een septische shock en stierf 27 dagen na opname.