Een 46-jarige Chinese man werd in september 2013 verwezen naar ons ziekenhuis vanwege waterige diarree en refractaire ascites gedurende 2 jaar. Sinds mei 2013 ontwikkelde hij oedeem en gevoelloosheid van de onderste extremiteiten. Hij had moeite om te lopen. Twee maanden later had hij dyspneu, vooral wanneer hij bleef liggen. Zijn lichaamsgewicht daalde met 15 kg van oktober 2010 tot oktober 2011. Vanwege progressieve ascites bleef zijn lichaamsgewicht stabiel, hoewel hij sindsdien mager bleef. Hij had nog nooit bloedbraken of melaena. Het lichamelijk onderzoek was opmerkelijk voor cachexie, hyperpigmentatie, matige ascites, rechter axillaire lymfadenopathie en splenomegalie. Het neurologisch onderzoek onthulde bilaterale gevoelloosheid van de onderste extremiteiten. De totale neuropathiebeperkingschaal van zijn armen is 1 en die van zijn benen is 2. De rest van het systeemonderzoek was normaal. Het complete bloedbeeld was binnen de normale grenzen. De leverbiochemische tests en elektrolyten waren normaal, met uitzondering van milde hypoalbuminemie (23 g/l). De serumcreatinine was verhoogd (123 μmol/L) en de totale eiwitconcentratie in de urine was 1,6 g. De screening op antinucleaire antilichamen en antilichamen tegen auto-immuunhepatitis was negatief. De screening op parasieten en eieren in de ontlasting en virale hepatitis in het serum was negatief. Monoclonaal immunoglobuline A lambda-eiwit werd gedetecteerd in het serum door eiwitelektroforese en immunofixatie. Het serum vasculaire endotheel groeifactor (VEGF) niveau was significant verhoogd (333,1 μmol/L). Endocriene tests bevestigden hypothyroïdie, hypotestosteronemie en bijnierinsufficiëntie. Biochemische en cytologische analyse van ascitesvloeistof toonde geen bewijs van infectie en maligniteit. Serum-ascites albumine gradiënt (SAAG) was 16 g/l. Ultrasound toonde een verminderde doorstroming van de poortader, flebectasie van de milt, trombose van de superieure mesenterische ader, wat op portale hypertensie wees. De diepte van de ascites was 9,3 cm gemeten door ultrasound. Echocardiografie wees op pulmonaire arterie druk van 60 mmHg. Endoscopie wees op ernstige spataderen van de slokdarm en maag en een normale dikke darm. Elektromyografie wees op een gestoorde perifere zenuw. CT scan toonde lymfadenopathie inclusief retroperitoneale lymfeknopenfusie, miltvergroting en dropsy van meerdere sereuze holtes en een gevestigde collaterale circulatie van het portaalsysteem. Noch een nodulair contour van de lever noch een kleine lever werd gevonden. Skeletale röntgenfoto’s en PET/CT toonden lytische laesies met een sclerotische rand op de rechter trochanter van het femur en dicht sclerotische laesies op het linker ilium. Beenmerg aspiratie en biopsie toonden plasmocytose (5%) met een ogenschijnlijk normale morfologie. Biopsie van de cervicale lymfeklieren wees op sinus histiocytose, die compatibel was met Castleman ziekte op dag 1-21 plus orale dexamethason (20 mg/dag) op dag 1-4, en 6 kuren orale lenalidomide (10 mg/dag) op dag 1-21. Om het risico op trombose door lenalidomide te verminderen werd aspirine toegediend aan 100 mg/dag. Thyroxine en prednison werden gebruikt voor vervangende therapie van endocriene aandoeningen. De patiënt kreeg probiotica en diuretica om waterige diarree en ascites onder controle te houden. Hij kreeg ook fysiotherapie en beweging als ondersteunende zorg. Na de behandeling was er een aanzienlijke verbetering. De pigmentatie van zijn huid werd lichter. De opgezette buik en miltvergroting verdwenen. De diepte van de ascites nam af tot 4,5 cm na 12 behandelingscycli. De gevoelloosheid van de onderste ledematen was in remissie. De totale neuropathiebeperkingschaal van zijn armen is 0 en die van zijn benen is 0. M-eiwit was niet detecteerbaar door serumproteïneelektroforese en immunofixatie. Echocardiografie toonde aan dat de druk in de longslagader normaal was. De slokdarm- en maagzweren bleven ongewijzigd en tweemaal niet-fatale bloedingen en melaena deden zich voor na acht maanden behandeling. Endoscopische variceal ligatie therapie werd gepland om variceal bloedingen te voorkomen. De patiënt herstelde goed en ging naar zijn werk zoals gewoonlijk.