Een 54-jarige vrouw uit Kosovo werd opgenomen in ons ziekenhuis met dyspneu. Bij klinisch onderzoek was de bloeddruk van onze patiënte 100/60 mmHg en haar polsslag was 130 slagen per minuut met een regelmatige snelheid en ritme. Cardiale auscultatie onthulde een diastolisch geruis. Eind-inspiratoire gekraak suggereerde pulmonaire oedeem. Tweedimensionale transthoracale echocardiografie onthulde een gigantische massa die afkomstig was van haar posterieure mitralisklep, die bijna haar hele linker atriale holte bezette. Er werd ook cerebrale, thoracale en abdominale computertomografie uitgevoerd, die geen bewijs van bijkomende tumoren liet zien. Onze patiënte onderging een spoedoperatie om de harttumor te verwijderen. Intraoperatieve transesofageale echocardiografie werd uitgevoerd, die de aanwezigheid van de tumor bevestigde. Onze patiënte onderging een bicavaal cannulatie. Haar aorta werd vastgepakt en er werd anterograde cardioplegie toegediend. Vervolgens werd haar linker atrium geopend bij de interatriale groef. Een gigantische geelwitte tumorale massa werd geïdentificeerd, die bijna haar hele linker atriale holte bezette. De massa was doorgedrongen tot haar linker superieure longslagader en was uitgebreid tot het achterste aspect van haar linker atrium. De tumor was doorgedrongen tot de achterste klep van haar mitralis. De tumormassa werd zorgvuldig losgehaald van het endocardium en vervolgens volledig verwijderd, inclusief de achterste klep van haar mitralis, die werd vervangen door een 29 mm St Jude mechanische prothese. Macroscopisch gezien bestond de verwijderde laesie uit meerdere onregelmatige fragmenten van zacht weefsel. Na de chirurgische verwijdering werd de massa gefixeerd in formaline, in paraffine ingesloten, in secties van 3 μm dik en op conventionele wijze gekleurd met hematoxyline en eosine. Uit onderzoek van de histologie bleek dat het ging om een hooggradig sarcoom bestaande uit een fusicellulaire proliferatie in een gedeeltelijk storiform patroon, met onregelmatige fascicles, hoge celdichtheid en pleomorfe en bizarre tumorcellen met duidelijke atypie en een hoge mitotische index. Er waren ook grote gebieden van necrose. De resultaten van het immunohistochemisch onderzoek waren 25% positief voor Ki-67 in de tumor; negatief voor de spiermarkers en de melanocytenmarkers CD45 en S100; en positief voor CD68, vimentine en alfa-1-antitrypsine. Een diagnose van pleomorfe MFH werd gesteld. De postoperatieve loop van onze patiënte verliep zonder incidenten. Zes weken na de operatie begon ze met een chemotherapiekuur van 1,5 mg/m2 ifosfamide op dag 1 tot 3 en 80 mg/m2 epidoxorubicin op dag 1. De behandeling werd goed verdragen zonder onaanvaardbare toxiciteiten. Zes maanden later was onze patiënte nog steeds in leven zonder tekenen van metastase.