Een 26-jarige Aziatische vrouw met een voorgeschiedenis van vier dagen van eenzijdig linkszijdig altitudinaal gezichtsverlies geassocieerd met pijnlijke oogbewegingen, hoofdpijnen, nasale obstructieve en catarrale symptomen. Zij was astmatisch en had vijf maanden eerder een endoscopische sinusoperatie en nasale polypectomie ondergaan voor chronische sinusitis. Op nadere vragen beschreef ze een drie dagen durende geschiedenis van geleidelijk verlies van gezichtsvermogen van het superieure naar het inferieure aspect van haar gezichtsvermogen - 'als een schaduw' die over haar linkeroog viel, waardoor ze 'alleen grijs' kon zien in de bovenste helft van haar linkervak, terwijl de onderste helft 'vaag' leek. Daarnaast had ze tegelijkertijd last van een doffe pijn rond haar linkeroog en bij oogbewegingen, vooral bij het naar binnen draaien van het linkeroog. In de daaropvolgende 24 uur verslechterde haar gezichtsvermogen nog meer. Ze was nu alleen in staat om 'grijs' te zien in het hele linker gezichtsveld, waarna ze naar het ziekenhuis ging. Ze had de afgelopen tien dagen last gehad van nasale congestieve symptomen en intermitterende hoofdpijnen. Bij opname was haar gezichtsscherpte 6/4 in haar rechteroog en beperkt tot waarneming van licht in haar linkeroog in alle kwadranten. In haar linkeroog was er een relatieve afferente pupillaire defect en rode desaturatie. Oogbewegingen waren normaal. Fundoscopie van haar linkeroog onthulde een opgezwollen optische schijf maar niets anders; de macula was normaal, er was geen vasculaire bekleding en spontane veneuze pulsatie was aanwezig. Computertomografie van de hersenen toonde normale intracraniale verschijnselen maar opacificatie van de frontale, ethmoidale en sphenoidale sinussen. Magnetische resonantie beeldvorming toonde een verhoogd signaal in de linker oogzenuw proximaal van de oogzenuwchiasma aan, wat op neuritis duidt maar geen bewijs van oogzenuwcompressie. Bloedtesten onthulden milde perifere eosinophilia (absolute eosinophils = 0.8 × 109/L, normaal interval: 0.0-0.4 × 109/L) hoewel het totale aantal witte bloedcellen normaal was (8.8 × 109/L) en andere witte bloedceldifferentiële telling onopvallend (absolute lymphocytes = 2.5 × 109/L, normaal interval: 1-3.5 × 109/L; absolute monocytes = 0.4 × 109/L, normaal interval: 0.3-1 × 109/L; absolute neutrophils = 5.1 × 109/L, normaal interval: 2-7.5 × 109/L; absolute basophils = 0.1 × 109/L, normaal interval: 0-0.1 × 109/L). Ontstekingsmarkers vertoonden een licht verhoogde ESR (14 mm/uur) en normale C-reactieve eiwitten (7 mg/L). Serum IgM 2.26 g/L (normaal interval: 0.50-1.90 g/L) was verhoogd, hoewel andere antilichamen binnen het normale bereik lagen: serum IgG 14.2 g/L (normaal interval: 5.4-16.1 g/L); serum immunoglobuline A 2.29 (normaal interval: 0.8-2.80 g/L); en serum immunoglobuline E 99 kU/L. Andere laboratoriumbevindingen waren: hemoglobine 13.4 g/dL, bloedplaatjes 378 × 109L, normale lever- en nierfunctie, HIV-status negatief, syfilis serologie negatief en Lyme serologie negatief. Een lumbale punctie werd uitgevoerd die een normale openingsplaatsdruk (11 mmHg) onthulde. Elektroforese van cerebrospinale vloeistof (CSF) eiwitten toonde geen bewijs van oligoclonale immunoglobuline G-banden. Directe microscopie/cultuur van CSF toonde geen organismen op Gram-kleuring en geen groei na twee dagen. Visuele evoked potential testen toonden afwezige P100 corticale reacties op full field monoculaire stimulatie van haar linkeroog met behulp van zowel grote als kleine checkgroottes, consistent met een linkse optische neuropathie. De studies van het rechteroog lagen binnen de normale latentielimieten. Ze werd behandeld met intraveneuze augmentin, amfotericine en methylprednisolon en onderging vier dagen later een radicale sphenoethmoid clearance, waaruit dik 'as-vet' slijm bleek. Een sphenoethmoidectomie werd uitgevoerd tot op het niveau van de schedelbasis, met brede sphenoidotomies en antrostomies. Na de ziekteopheldering werden de wanden van de sphenoid sinussen geïnspecteerd maar er werd geen benig defect gevonden. De lamina papyracea werd aan beide kanten geïnspecteerd maar er werd geen defect gevonden. Een histologische analyse van het mucine- en polypoïde inflammatoire weefsel onthulde een overvloedige eosinofiele infiltratie en eosinofiele puin, maar geen aantoonbare schimmelhyphae. Schimmelkweken waren negatief. Een diagnose van EMRS werd gesteld. Ze werd tien dagen later ontslagen op orale voriconazol en prednisolon. De gezichtsscherpte was 6/4 in haar linkeroog en 6/4 in haar rechteroog. Na een maand was er geleidelijke verbetering in het tellen van vingers in haar linkeroog.