Een 20-jarige vrouw zonder neurofibromatose met een voorgeschiedenis van hoofdpijnen. Bij de presentatie was de patiënte goed georiënteerd en vertoonde geen enkele focale neurologische tekens. Een oogheelkundig onderzoek onthulde papiloedeem in beide oogzenuwen []. De gezichtsscherpte (VA) was 20/50 aan de rechterkant en 20/40 aan de linkerkant, met een intraoculaire druk van 17 mmHg aan beide kanten [] Cranio-computertomografie onthulde een grote tumor in de frontale kwab, vergezeld van focale erosie in de aangrenzende schedel [] Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) toonde een tumor met een brede basis aan de dura mater. Het vertoonde een heterogene intensiteit op zowel de T1- als de T2-gewogen sequenties, vergezeld van cystische componenten, met een diameter van 82 × 65 × 70 mm en een niet homogene versterking. Er werd geen duidelijke duraal staart geïdentificeerd en peritumoraal hersenedema was schaars [-] Op de CISS-sequentie vertoonden de intraorbitale ONs een prominente hyperintensiteit [] De breedtes en hoogtes van de oogzenuwen (OSs) en zenuwen werden gemeten aan de orbitaal apex zoals getoond in en. De patiënte onderging een microsurgische tumorresectie. Het tumorweefsel was grijs, elastisch zacht en werd gevoed door de perifere takken van de middelste meningeale arterie op de plaats van de schedelerosie. Een totale resectie werd bereikt. Resectieplaatsen vertoonden rhabdoïde-vormige anaplastische cellen met pleomorfe kenmerken. Focaal microvasculair proliferatie en geografische necrose werden waargenomen, naast vier mitotische figuren geïdentificeerd in 10 high-power fields [] Immunohistochemisch onderzoek vertoonde positieve kleuring voor vimentine, S100-eiwit, progesteronreceptor en gliale fibrillaire zure eiwitten maar negatieve kleuring voor epitheliale membraanantigeen, CD34, STAT6 en Melan A. De MIB-1-index bedroeg 50% [-] Deze bevindingen suggereerden sterk RM. De postoperatieve loop van de patiënte was zonder voorvallen. Haar gezichtsscherpte en intraoculaire druk op postoperatieve dag (POD) 6 waren 20/17 en 10 mmHg, respectievelijk [] Op de CISS-sequentie uitgevoerd op POD 5, vertoonde een prominente hyperintensiteit in de ONs opmerkelijke resolutie [] Verder vertoonden metingen van de OSs en zenuwen een duidelijke afname van de breedte van de rechter ON. Er werden geen veranderingen waargenomen in de OS-metingen [] Hoewel ze niet onmiddellijk profylactische radiotherapie kreeg, bleef ze onder nauwkeurige observatie, met MRI-scans die elke 6 maanden herhaald werden.