De hier geanalyseerde zaak betrof een 82-jarige vrouwelijke patiënte met een voorgeschiedenis van diverticulosis van de dikke darm en een cerebrale aneurysma (10 mm groot, geen behandeling). Zij ontkende tabak of alcohol te gebruiken, maar zij vermeldde allergieën voor doxycycline en amoxicillin. In haar vorige medische onderzoeken was geen verslechtering van de nier- of hartfunctie gerapporteerd. Ook de familiegeschiedenis was onopvallend. Ze had de eerste en tweede dosis BNT162b2 vaccin voor COVID-19 gekregen in juni 20XX. Op 8 juli 20XX merkte ze dat haar nek dikker was geworden, dus bezocht ze op 15 juli een plaatselijke cardioloog; Furosemide 40 mg per dag werd voorgeschreven voor vermoedelijke nier- en hartaandoeningen. Op 26 juli bezocht ze de plaatselijke uroloog, die 30 mg azosemide voorschreef, hoewel er geen verbetering in haar oedeem werd waargenomen. Op 29 juli werd ze verwezen naar ons ziekenhuis voor verdere onderzoeken en behandeling voor vermoedelijke hartfalen en ze werd opgenomen voor verdere diagnostische tests en behandeling vanwege duidelijk oedeem, verslechterende nierfunctie met serum creatinine 1.98 mg/dL en een verminderd aantal bloedplaatjes van 4.0 × 104 /μL. Bij opname waren haar klinische bevindingen als volgt: bloeddruk, 112/92 mmHg; hartslag, 96/min; axillaire temperatuur, 37.1 °C; lichaamslengte, 153 cm; en lichaamsgewicht, 44.7 kg (body mass index 19.1 kg/m2). Ze had ernstig oedeem van de onderste extremiteiten en oppervlakkige lymfeklieren in de cervicale, axillaire en inguinale regio's konden worden gepalpeerd. Er werden geen gewrichtspijnen, neurologische bevindingen of huidlaesies opgemerkt. Bovendien waren het hart en de longen normaal. Bloedtestresultaten bij opname toonden nierdisfunctie, lage bloedplaatjes en verhoogde ontstekingsmarkers; een infectie stond aanvankelijk bovenaan de differentiële diagnose. Aangezien gegeneraliseerd oedeem, vergrote hart en pleurale effusie op de thoraxfoto niet consistent waren met het verloop van een infectie, werd er geen antibiotica gestart. Een computertomografie scan die werd uitgevoerd bij opname toonde vergrote bilaterale cervicale, axillaire en intra-abdominale lymfeklieren, milde hepatomegalie en miltvergroting. Het klinisch verloop is getoond in Fig.. Thoraxröntgen en computertomografie beelden die werden genomen op de 6e dag van de opname lieten een sterk verhoogde pleurale effusie zien. Daarnaast kreeg de patiënte > 5 kg aan lichaamsgewicht, haar urineproductie daalde en vochtcontrole met diuretica was moeilijk, dus werd er een niet-cuffed katheter geplaatst via de rechter femorale ader en werd er dialyse gestart. Diuretisch resistent oedeem, verergerde pleurale effusie en progressieve trombocytopenie werden waargenomen en TAFRO syndroom werd op dit moment vermoed. Menselijk herpesvirus 8 en bloedspiegels werden niet getest in dit geval. Op de 13e dag van het ziekenhuisverblijf werden biopsies van een linker axillaire lymfeknoop en beenmerg uitgevoerd; er werden geen bevindingen gevonden die consistent waren met infectie en maligniteit. Als gevolg daarvan werd een pulstherapie met 500 mg methylprednisolon toegediend vanaf de 14e dag gedurende 3 dagen, gevolgd door 50 mg prednisolon dagelijks. Milde fibrose en megakaryocytose waren aanwezig in beenmergbiopsie. De lymfeknoopbiopsie liet Castleman-achtige bevindingen zien, en de patiënte werd gediagnosticeerd met TAFRO syndroom volgens de diagnostische criteria die in 2019 werden voorgesteld []. Na het starten van prednisolon, hoewel haar urineproductie toenam, was dit niet voldoende, en haar bloedplaatjestelling was afhankelijk van bloedplaatjestransfusie. Aangezien het effect van deze behandelingen onvoldoende was, begonnen we haar op de 100 mg cyclosporine op de 23e dag. Een pleurale vloeistofonderzoek werd uitgevoerd op de 33e dag om de pleurale vloeistofcomponent te bepalen, die een lekkende pleurale effusie was. De dosis cyclosporine werd verhoogd tot 125 mg op de 43e dag op basis van therapeutische geneesmiddelmonitoring. De prednisolon dosis werd verlaagd met 5 tot 10 mg elke week of twee. De patiënte werd gespeend van dialyse op de 34e dag van het ziekenhuisverblijf omdat haar urineproductie was gestabiliseerd, en haar bloedplaatjestelling begon te stijgen op de 51e dag. Aangezien de bloedplaatjestelling onafhankelijk van transfusie was, werd een nierbiopsie uitgevoerd op de 58e dag. De nierbiopsie resultaten toonden membranous proliferative glomerulonephritis (MPGN) bevindingen consistent met TAFRO syndroom. Immunofluorescentiekleuring was positief voor immunoglobuline (Ig)A en complement 3 en negatief voor IgG, IgM en fibrinogeen (Fig. De elektronenmicrofoto toonde een oedemateuze vergroting van de subendotheliale ruimte. De oedemateuze veranderingen in het mesangiaal gebied werden waargenomen, hoewel er geen elektronendichte afzettingen werden gedetecteerd (Fig.