Een 69-jarige vrouw kreeg zes maanden voor de eerste evaluatie in ons instituut pijn in haar rechterknie. Ze had gevoeligheid over de distale dijregio en de pijn verergerde bij het dragen van gewicht. Er werden geen abnormale laboratoriumgegevens gevonden, behalve een verhoogd aantal witte bloedcellen (15.000 witte bloedcellen/μl) en een verhoging van de inflammatoire marker C-reactief proteïne (5.27 mg/dl). Eenvoudige röntgenfoto’s lieten een osteolytische laesie zien met onbepaalde grenzen en vernietigd corticaal bot in het distale femur. Er werd geen periosteale reactie of calcificatie waargenomen in de laesie. Magnetische resonantie beeldvorming liet zien dat de laesie 7 cm in longitudinale diameter was en geassocieerd met een grote weke-weefselmassa die zich in een posterieure richting uitstrekte. De laesies vertoonden een lage signaalintensiteit op T1-gewogen beelden en een heterogene signaalintensiteit op T2-gewogen beelden. Gadoliniuminjectie werd heterogeen waargenomen op T1-gewogen beelden. Rekening houdend met de leeftijd van de patiënt, waren de klinische diagnoses metastatisch carcinoom en primaire kwaadaardige bottumoren bestaande uit leiomyosarcoma van bot, osteosarcoma en een niet-gedifferentieerde hooggradige pleomorfe sarcoom van bot. Een histologisch specimen op open biopsie suggereerde een diagnose van metastatisch carcinoom, vanwege de epitheliale morfologie. Om een primair carcinoom te zoeken, werden computertomografie van nek tot bekken, gastro-intestinale endoscopie en colonoscopie uitgevoerd, maar deze slaagden er niet in een laesie te detecteren. Meerdere tumormarkers, waaronder α-fetoprotein, carcino-embryonaal antigeen, CA125, CA19-9 en plaveiselcelcarcinoom antigeen werden onderzocht en hun niveaus bleken normaal te zijn. Geen andere laesies werden geïdentificeerd door [18F]-2-fluor-2-deoxy-D-glucose positronemissietomografie (FDG-PET), waarin de gestandaardiseerde opnamevakwaarde 12 was. De diagnose van een solitaire metastase van onbekende oorsprong werd gesteld. Vlakke radiografieën voorafgaand aan resectie, genomen 1 maand na de initiële evaluatie, toonden aan dat het lysisgebied was verbreed en dat de cortex rond het laesie was verdwenen. Volledige resectie werd uitgevoerd, hoewel de marge tot de proximale grote zenuw en bloedvaten smal was. Het bot werd vervolgens vervangen met een kunstgewricht.Microscopisch gezien leken de gereseceerde tumorcellen epithelioïde kenmerken te hebben en waren er vasculaire kanalen of cystic dilatatie aanwezig. De tumorcellen hadden een overvloedige eosinofiele cytoplasma en grote kernen met prominente nucleoli. Immunohistochemisch gezien, vertoonden de tumorcellen cytokeratine AE1/AE3 en CAM 5.2, evenals de vasculaire marker CD31. De expressie van een andere vasculaire marker, CD34, werd niet gedetecteerd en de expressie van factor VIII was zwak.Drie maanden na de operatie toonden vlakke radiografieën meerdere osteolytische laesies aan op het femur en de tibia langs het kunstgewricht, terwijl FDG-PET meerdere metastasen liet zien, verspreid van het rechter bekken tot het been. De patiënt overleed kort daarna aan de ziekte. Epithelioid angiosarcoma is een variant van angiosarcoma, dat bestaat uit neoplastische cellen met een epithelioïde morfologisch uitzicht. Dit type tumor wordt gekenmerkt door slechte differentiatie en biologische agressiviteit. Een eerdere reeks van tien gevallen van epithelioid angiosarcoma van bot is samengevat in tabel. De reeks omvatte acht mannen en twee vrouwen, die varieerden in leeftijd van 26 tot 83 jaar (gemiddeld 62 jaar) []. De huidige patiënt is 69 jaar oud, wat consistent is met deze leeftijdsgroep. Van de eerdere tien gevallen waren vier solitaire gevallen en zes multifocale gevallen. Van de vier solitaire tumoren waren drie gelegen in het femur []. De initiële tumorlocatie in het huidige geval was ook het femur; dus lijkt het femur een frequente site van solitaire metastase te zijn. Metastatisch carcinoom kan moeilijk te onderscheiden zijn van epithelioïde angiosarcoom. Beide tumoren bestaan uit epithelioïde tumorcellen en ze hebben de neiging om oudere individuen te treffen. In een eerder verslag werden 3 van de 10 gevallen verkeerd gediagnosticeerd als metastatisch carcinoom []. Bovendien kan de cytokeratinexpressie die kenmerkend is voor epithelioïde angiosarcoom leiden tot een verkeerde diagnose van metastatisch carcinoom. Het is essentieel om de histologische kenmerken van epithelioïde angiosarcoom te identificeren, waaronder de aanwezigheid van goed gevormde vasculaire kanalen en cytoplasmatische vacuolen die fragmenten van rode bloedcellen bevatten. De kleine hoeveelheid monster die kan worden verkregen met biopsie kan echter ook leiden tot een onjuiste diagnose van metastatisch carcinoom. Epithelioïde hemangioendothelioma is ook een differentiële diagnose van epithelioïde angiosarcoom, omdat beide tumoren een aantal histopathologische kenmerken van epithelioïde cellen delen met intracytoplasmatische lumina. Epithelioïde hemangioendothelioma is echter een laaggradige kwaadaardige vasculaire tumor met minimaal cellulair pleomorfisme. Epithelioïde hemangioendothelioma is minder agressief dan epithelioïde angiosarcoom [, ]. Vasculaire marker expressiepatronen zijn nuttig voor de diagnose van epithelioïde angiosarcoma. Onder vasculaire markers is CD31 het meest gevoelig gebleken. Het is echter belangrijk om te weten dat de expressie van alle vasculaire markers niet negatief hoeft te zijn. In het huidige geval was factor VIII zwak uitgedrukt, terwijl CD34 expressie negatief was. In een eerder verslag was de immunoexpressie van factor VIII positief in 6 van de 8 gevallen en werd CD34 expressie alleen gedetecteerd in 2 van de 5 gevallen. Epithelioid angiosarcoma kan uitzaaien naar zowel lymfeklieren als organen, waaronder de longen, botten, zacht weefsel en huid, terwijl de meeste kwaadaardige tumoren van zacht weefsel alleen uitzaaien naar de longen. Meer dan 50% van de patiënten met epithelioid angiosarcomas sterven aan de ziekte binnen 2 tot 3 jaar na diagnose [,, ]. In het huidige geval keerde de tumor 3 maanden na de operatie terug en de patiënt stierf kort daarna, als gevolg van snelle verspreiding van de kanker. Botmetastase was niet alleen proximaal, maar ook op een locatie van de oorspronkelijke botlaesie. FDG-PET was nuttig voor het opsporen van meerdere uitzaaiingen naar lymfeklieren en botten.