Een voorheen gezonde 58-jarige vrouw kwam naar onze kliniek met een plotselinge pijnlijke visuele beperking in haar rechteroog gedurende 2 dagen. Oculaire beweging verergerde haar pijn aanzienlijk. Vier weken voor de presentatie ontwikkelde ze een groep vesicles op de erythematische basis over de rechter oogzenuw van de trigeminuszenuw inclusief de punt van haar neus, die werd gediagnosticeerd als HZO. Op dat moment werd ze behandeld met intraveneuze acyclovir (30 mg/kg/dag) gedurende 10 dagen. De groep vesicles verdween snel en veranderde in hyperpigmentatie macules en patches was aanwezig in het rechteroog. Intraoculaire druk was 12 mmHg in beide ogen. Oculaire motiliteit, voorste segment en een fundusonderzoek waren onopvallend bilateraal. Noch proptosis noch ptosis werd waargenomen. Het neurologische onderzoek was significant voor hypoesthesie in het gebied dat door de juiste oogheelkundige tak van de trigeminale zenuw werd voorzien. Een klinische diagnose van HZO-gerelateerde rechter retrobulbaire ON werd gemaakt. Om andere mogelijke oorzaken van atypische ON uit te sluiten, werden een bloedtest inclusief een compleet bloedbeeld (CBC), erythrocyte sedimentation rate (ESR), c-reactive protein (CRP), Venereal Disease Research Laboratory (VDRL), Treponema pallidum hemagglutination (TPHA), antinucleaire antilichaam (ANA), en aquaporin 4-antilichaam uitgevoerd, die allemaal normale resultaten vertoonden. MRI van de hersenen en baan liet een versterking en beperkte diffusie van een rechtse intraorbitale, intracanaliculaire en prechiasmatische oogzenuw zien. Opmerkelijk was dat er ook lineaire hyperintense T2-laesies in verticale oriëntatie werden gevonden die zich uitstrekten van de rechter dorsolaterale pons tot de medulla zonder enige versterking of beperkte diffusie. Deze verticale laesies vertegenwoordigden de anatomische locatie van de spinale trigeminale kern en tractus (STNT) langs de hersenstam. Lumbaalpunctie liet milde lymfocytische pleocytose (22 cellen, 98% lymfocyten) met normale eiwitten en een negatieve polymerasekettingreactie (PCR) voor VZV zien. De behandeling werd gestart met intraveneus acyclovir (30 mg/kg/dag) samen met 1 g/dag intraveneus methylprednisolone. Intraveneus acyclovir werd gedurende 14 dagen voortgezet, daarna werd de dosis verlaagd tot 800 mg orale acyclovir per dag. Acyclovir werd stopgezet in de derde maand. Oraal prednisolon (1 mg/kg/dag) werd gestart na 5 dagen intraveneus methylprednisolone, daarna werd de dosis geleidelijk verlaagd en stopgezet in de derde maand. Na de voltooiing van de 2 maanden behandeling was de best gecorrigeerde gezichtsscherpte het tellen van vingers en 20/20 in het rechter en linker oog. Een oogheelkundig onderzoek bracht een rechter optische schijf atrofie aan het licht met normale fysiologische cupering. MRI van de hersenen en oogbol toonde stabiele STN afwijkingen van de hersenstam en resolutie van de ON aan.