Een 57-jarige man werd voorgesteld aan de gastro-enterologieafdeling van ons ziekenhuis met refractaire ascites gedurende twee jaar. Hij had geen voorgeschiedenis van metabolisch syndroom of alcoholconsumptie. Hij had een voorgeschiedenis van hypertensie, hypothyreoïdie en chronische nefritis, die werd behandeld met nifedipinetabletten en thyroxinetabletten. Hij ontkende koorts, pijn op de borst, huiduitslag, mondzweren, gewrichtspijnen en visuele veranderingen, en had geen recente reizen en geen zieke contacten. In de afgelopen twee jaar werd hij in de gastro-enterologieafdeling van veel ziekenhuizen behandeld voor ascites, en onderging bloedtesten, ascites-test, gastroscopie, colonoscopie, abdominale CT, enz. Er was echter geen duidelijke diagnose. De patiënten kregen oraal of intraveneus furosemide, orale spironolactone, en drainage van de buikpunctie om ascites op te lossen in veel ziekenhuizen, maar de resultaten waren niet bevredigend. Het lichamelijk onderzoek omvatte een slechte algemene toestand, voelbare lymfeklieren in beide zijden van de nek en lies met een grotere diameter van ongeveer 1 cm, opgezwollen buik, geen gevoeligheid en pijn bij beweging, positieve doffe tint, mild oedeem van beide onderbenen, vergrote milt met een onderkant 3 vingers onder de ribben. De bloedtest toonde aan dat het aantal witte bloedcellen 4,44 × 109/L was, hemoglobine 111,0 g/L en bloedplaatjes 93,0 × 109/L. De urineproteïne was zwak positief, de urine pentaproteïne test toonde aan dat microalbumine 82,40 mg/L (referentiewaarde 0-30 mg/L) was, immunoglobuline IgG 33,40 mg/L (referentiewaarde 0-8,5 mg/L), transferrine 3,29 mg/L (referentiewaarde 0-2,2 mg/L), α1-microglobuline 54,20 mg/L (referentiewaarde 0-12 mg/L), β2-microglobuline 0,19 mg/L (referentiewaarde 0-0,22 mg/L). Andere positieve laboratoriumindicatoren waren zwak positief urinezuur, albumine 36,6 g/L en erytrocyt sedimentatiegraad (ESR) 26,0 mm/u. Serum thyroïd stimulerend hormoon (TSH) was 5,5400 mIU/L, serum vrije thyroxine (FT4) was 14,81 pmol/L, serum vrije triiodothyronine (FT3) was 1,74pmol/L, wat een lichte afname was. Stoelroutine, ureum stikstof, creatinine, C-reactief proteïne (CRP), leverfunctie, serum vitamine B12, IgG4, foliumzuur, hepatitis virus (A, B, C, D, E), tumor markers (CA125, CA199, CEA, AFP, PSA), brachiaal natriuretisch peptide (BNP), en tuberculose detectie (PPD test, T-spot), evenals andere auto-immuniteit makers die antinucleaire antilichamen (ANA), anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA), en reumatoïde factoren bevatten waren allemaal onopvallend. De HIV, EBV, CMV of Toxoplasma van de patiënt was negatief. HHV8 en IL-6 werden niet gedetecteerd. De gastroscoop toonde oppervlakkige gastritis, en de colonoscopie vertoonde geen duidelijke abnormaliteiten. Het echocardiogram toonde een beetje pericardiale effusie. De verbeterde CT van de borst en buik toonde pneumonie, bilaterale pleurale effusie, en abdominale effusie. We hebben een abdominale paracentesis uitgevoerd voor deze patiënt. De ascites was geel en helder, het aantal kerncelcellen was 40 × 106/L, de mononucleaire cellen waren 80,6%, en de multinucleaire cellen waren 19,4%. De Rivalta test was negatief. De inhoud van adenosine deaminase (ADA) in ascites was 2,6 U/L (referentiewaarde 0-25U/L), lactate dehydrogenase (LDH) was 74 IU/L (referentiewaarde 120-250 IU/L), albumine was 15,7 g/L, CA125 in ascites was 542 ng/mL (referentiewaarde 0-7 ng/mL), CEA, APF, en CA199 waren normaal. Geen kwaadaardige cellen en tuberculeuze bacillen werden gevonden in meerdere tests van ascites. Serum ascitische albumine gradiënt (SAAG) was 20,9 g/L. De patiënt had ascites, die meer bepaald polyserositis was, oppervlakkige lymfadenopathie, vergrote milt, hypothyreoïdie. We stelden een differentiële diagnose op basis van de beschikbare gegevens. De oorzaken van ascites kunnen als volgt zijn: levercirrose, tuberculose, tumor, reuma, endocriene, cardiale insufficiëntie en nefritis. SAAG blijft de meest gevoelige en specifieke marker voor de differentiatie van ascites als gevolg van portale hypertensie van ascites als gevolg van andere oorzaken. De SAAG van de patiënt was groter dan 11 g/L, maar er was geen geschiedenis van hepatitis, geen slokdarm-/maagzweren onder gastroscoop en geen typische CT-beelden van levercirrose. We hebben geen HVPG-meting en leverstijfheidmeting uitgevoerd en we hebben ook geen leverbiopsie uitgevoerd om andere zeldzame oorzaken van portale hypertensie uit te sluiten. We hebben levercirrose uitgebreid overwogen en uitgesloten, die tot op zekere hoogte moet worden gerapporteerd als een beperking van de case-rapportage. Hij had geen geschiedenis of blootstelling aan tuberculose-infectie, geen koorts, geen nachtelijk zweten, negatieve tuberculose-test (PPD, T-spot), normale ADA in ascites en geen tuberculose-bacillen zijn gedetecteerd in ascites. Dus tuberculose-infectie werd ook uitgesloten. De patiënt had een kleine hoeveelheid urineproteïne, milde hypothyreoïdie, normale reuma-indicatoren en geen manifestatie van cardiale insufficiëntie, dus het was noodzakelijk om ons te richten op tumoren of andere zeldzame oorzaken. Na communicatie met de patiënt en na zijn toestemming te hebben verkregen, hebben we hem een grondig uitgebreid onderzoek gegeven inclusief beenmergonderzoek, PET-CT en lymfeknoopbiopsie. PET-CT rapporteerde dat zijn bilaterale nek-, axillaire, retroperitoneale en inguinale lymfeklieren vergrote lymfeklieren hadden met een lichte toename van FDG-metabolisme. Gecombineerd met de medische geschiedenis werd dit beschouwd als consistent met de metabole veranderingen van indolent lymfoom door de medische technici. De cytologie van het beenmerg gaf aan dat de cellen van het beenmerg actief prolifereren, de granulocytproliferatie was duidelijk actief met de kern verschoven naar rechts, de erytroïde proliferatie was actief, de bloedplaatjes waren samengevoegd en verdeeld en primitieve cellen waren goed voor ongeveer 1,0% van de nucleaire cellen. De immunofenotyping van lymfoom van het beenmerg liet zien dat het aandeel van myeloïde blasten niet hoog was, met een normaal fenotype, het aandeel van lymfocyten was niet hoog, er waren geen abnormale monoklonale cellen en geen abnormale plasmacellen. Was deze patiënt met lymfoom? We waren in verwarring. Gelukkig gaf de pathologie van de biopsie van de lymfeknopen ons het antwoord. Pathologisch onderzoek van de lymfeknopen liet zien dat de lymfefollikels waren toegenomen, het kiemcentrum was atrofisch, de interfolliculaire en paracorticale gebieden vertoonden vasculaire hyperplasie en het mantelgebied vertoonde duidelijk hyperplasie met een ui-huid-achtige verandering: ui-huid-achtige verschijning was een typische pathologische manifestatie van CD. De immunohistochemische resultaten waren: CD3 (paracorticale cellen +), CD5 (paracorticale cellen +), CD20 (kiemcentrumcellen +), PAX5 (kiemcentrumcellen +), CD21 (folliculaire dendrieten +), CD34 (Vasculair +), Bcl-2 (mantelgebied +), SOX11 (−), Cyclin D1 (−), Ki-67 (+, ongeveer 10%). Uiteindelijk werd de patiënt gediagnosticeerd met CD. We hebben hem aanbevolen om CHOP-chemotherapie te gebruiken, maar hij weigerde en koos voor orale thalidomide. De patiënt had een slechte therapietrouw en weigerde een steroïde therapie. Drie maanden later verbeterden zijn symptomen niet significant. Vanwege economische redenen weigerde hij chemotherapie en koos hij voor orale diuretica om ascites te verlichten.